儿童皮肌炎的诊疗进展

　　儿童皮肌炎（JDM）是常见的儿童炎性肌病，是一种特发性弥漫性多系统自身免疫性血管病变，以近端肌无力和特殊皮疹为特征。与成人皮肌炎相比，JDM有其自身特点，更易引起钙质沉着，预后较成人皮肌炎好。

　　一、JDM诊断标准

　　目前，JDM的诊断基本上仍然依据Peter和Bohan提出的标准。儿童关节炎和风湿病协会（CARRA）修订了Peter和Bohan标准，传统和修订的JDM诊断标准：①典型的皮肤损害，即Heliotrope疹和Gottron征；②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛，可伴吞咽困难及呼吸肌无力；③血清肌酶升高，尤其以磷酸肌酸酶最有意义；④肌电图呈肌源性损害；⑤肌肉活检符合肌炎病理改变；⑥核磁共振成像（MRI）肌炎证据。CARRA认为确诊JDM应包括，①加上②～⑥中的至少3条；可疑皮肌炎①加上②～⑤中的2条；若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上，红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变，无肌无力，无吞咽困难，肌酶、肌电图和肌活检均无异常，可诊断为无肌病性皮肌炎。

　　二、JDM分型

　　临床上将JDM分为3个亚型：Banker型（致死型）、Brunsting型（良性型）和暴发型。为了便于病情观察，也有人提出另外一种JDM分型法：①经典型JDM；②重叠综合征样JDM；③血管病变/溃疡型JDM；④无肌病性皮肌炎。

　　三、临床表现

　　1.皮肤症状：通常为首发症状，典型的皮损为以上眼睑为中心的紫红色水肿斑和Gottron征。还可见甲周红斑、毛细血管扩张，雷诺现象等。2.肌肉病变：通常累及横纹肌，任何部位肌肉皆可受累，但以肢体近端肌群及颈前屈肌为甚。常表现为对称性渐进性肌无力、肌肉疼痛或压痛。3.消化道：常见亚临床或轻度病变，可有大便潜血阳性或肉眼血便。4.肺部病变：比较少见。通常隐匿起病，表现为慢性干咳、逐渐出现进行性呼吸困难；急性起病者多表现为发热、干咳、气促、发绀，最终导致呼吸衰竭。5.钙质沉着：为JDM特征性标志，多发生在JDM晚期，可发生在全身任何部位，常见于皮下组织或肌腱，表现为小结节、深在性肿块或斑块，沉积在皮下，形成硬性结节影响运动功能。常提示有未控制的慢性炎症，代表病情较严重。

　　四、JDM治疗

　　激素仍然是治疗JDM的首选药物，是初始治疗的基础。典型JDM药物治疗的基本策略是激素联合免疫抑制剂。激素主要为泼尼松或甲泼尼龙，应根据疾病的严重程度早期足量使用，用法尚无统一标准。免疫抑制剂最常用的是甲氨蝶呤，口服或皮下注射，建议剂量为每周10～15mg/m2。对于难治性皮肌炎、甲氨蝶呤反应不佳、初始治疗疗效不好的低龄患儿或有不良反应者，治疗可采用激素联合静脉注射免疫球蛋白、环孢素A等，或环磷酰胺、麦考酚酸酯、他克莫司和利妥昔单抗或肿瘤坏死因子α拮抗剂等。对于难治性皮肌炎、重症皮肌炎使用免疫抑制剂无效者或复发性病例，可考虑行血浆置换治疗；对于抗多种免疫抑制剂的极其严重患儿，可以行自体干细胞移植。另外，有些治疗可能会造成严重的并发症，因此，治疗前诊断的正确性尤为重要，适当的卧床休息亦很重要，在炎症急性期应避免剧烈运动，急性期过后应尽早进行积极合理的康复锻炼，以尽可能恢复功能，避免肌肉萎缩；给予高热量、高蛋白、含钙丰富的饮食、保护胃黏膜以及适量补充维生素D，以减少骨量丢失和骨折发生。

　　五、结语

　　目前，JDM的诊治仍然是一个巨大的挑战。早期准确诊断和快速建立合理治疗至关重要，不但有助于提高JDM患儿的生存率，而且还会使其获得良好的生活质量。