造口周围坏疽性脓皮病

　　「造口」即消化系统或泌尿系统疾病引起的，需要通过外科手术治疗对肠管进行分离，将肠管的一端引出到体表形成一个开口。造口周围出现的坏疽性脓皮病被称为造口周围坏疽性脓皮病（peristomalpyodermagangrenosum，PPG），后者是造口周围顽固性溃疡的少见病因。

　　特征总结

　　研究期间共纳入44例PPG患者，纳入标准为：①存在进行性疼痛性造口周围溃疡，边界紫红色改变，周边下方组织呈潜行性破坏，呈火山口样凹陷或者筛状瘢痕；②排除其他原因所致的溃疡（如炎症、血管炎、恶性肿瘤，皮肤克罗恩病）；③由皮肤科医生最终诊断为PPG。同时，排除拒绝授权研究的患者。

　　治疗方案

　　66%患者通过静脉或口服予糖皮质激素全身治疗，强的松的平均治疗剂量为45mg/d（18-100mg/d），平均治疗时间为5.4月。41%经单种或多种免疫抑制剂治疗，包括咪唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤和霉酚酸酯。

　　36%患者接受过阿达木单抗、英夫利昔单抗、赛妥珠单抗等生物治疗。共26例接受手术治疗，其中4例行外科闭合术，1例有2次闭合手术（造口建立和关闭间隔2年）；16例行修复或重建术，5例有2次以上的修复或重建手术。

　　疗效达完全有效定义为溃疡完全愈合，的平均时间为10.7周，行造口关闭术可达最佳的完全有效，4例均未复发。38例经治疗后，23例确诊复发，占61%。15例重建或修复造口，10例复发，占67%。31例患者中29例缓解，占94%。

　　造口周围坏疽性脓皮病，A、B：治疗前；C、D：同一患者治疗后完全有效

　　研究总结

　　PPG是坏疽性脓皮病的一种亚型，与炎症性肠病关系密切，尤其多见于克罗恩病患者。本研究所纳入的患者，超过50%有活动性炎症性肠病。PPG发病潜伏时间长且复发率高，可能提示造口部位不同的发病机制。

　　PPG的治疗方式应与病变的严重程度相匹配。对于活动性肠道疾病应优化炎症性肠病治疗方案。造口闭合术可以导致迅速达到完全有效和缓解。

　　尽管造口重建术后缓解率高，但是对病人有选择性，这种手术特别适合使用免疫调节剂已得到控制的炎症性肠病患者。对PPG早发现、早治疗，则可缩短病情缓解时间。