患者女,22岁。1年前于右侧额部头皮及右侧面颊部出现片状白斑,同时伴有右侧额部白发。就诊前4个月出现右面部、颈部、躯干、上肢、下肢萎缩性斑片,伴有色素脱失和色素沉着,不伴疼痛和瘙痒,皮疹逐步扩大,局部变硬。近来左腹部及左膝上方出现类似硬化萎缩性皮损。
体检:
双侧甲状腺I度肿大,质韧,无明显压痛,左侧甲状腺可触及结节。皮肤科情况:右侧额部头皮及右侧面颊部片状白斑,右侧额部白斑局部毛发呈白色。右侧面颈部、右侧躯干、右侧上肢及下肢、左腹部、左膝上方大腿部沿皮纹走向可见多个大小不一的萎缩性斑片,表面微皱,羊皮纸样萎缩,触之质硬。实验室检查:抗核抗体(ANA)1∶320阳性。甲状腺功能:游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)均正常,促甲状腺激素(TSH)0.012mIU/L,抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)711.90IU/ml、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)50.22IU/ml、促甲状腺素受体抗体(TRAb)75.52IU/ml。甲状腺B超:甲状腺弥漫性病变,甲状腺混合性结节。右下肢皮损组织病理:表皮萎缩,皮突消失,基底细胞水肿、液化变性,可见表皮下裂隙,真皮浅层均质化变性,真皮中部血管周围较多淋巴细胞等炎细胞浸润。
诊断:
桥本甲状腺炎合并白癜风、硬化萎缩性苔藓。
治疗:
泼尼松20mg/d,复方丹参片、肤康片,维生素C等口服,外用丁酸氢化可的松乳膏、喜疗妥等。皮损改善不明显,目前仍在随访中。
讨论
本病需要与自身免疫性多腺体综合征(PGAS)相鉴别,后者系免疫功能异常引起的两个或更多个内分泌腺病变以及其他(非内分泌腺的)免疫性疾病的一种综合征。Neufeld等于1980年根据发病年龄、遗传方式、伴发疾病以及与白细胞抗原(HLA)的关系将PGAS分为4型,其中PGAS3c包括自身免疫性甲状腺炎合并白癜风和(或)斑秃以及器官特异性自身免疫性疾病。本例患者的临床表现与自身免疫性多腺体综合征虽有部分相似,但是确诊为自身免疫性多腺体综合征3c型依据尚且不足。
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