进行性肢端黑变病一例

　　患者男，25岁，出生不久即发现皮肤干燥、灰黑色，其后逐渐加深，但夏季颜色较冬季淡，水中浸泡后，色素较前加深。家族中无类似患者。

　　皮肤科情况：

　　两手背皮肤粗糙、干燥并轻度肥厚，手背及手指伸侧皮肤呈弥漫性灰黑色；腕部皮肤呈黑褐色；双足背及踝部见类似皮损，呈灰黑至黑褐色，尤以内踝处为甚。耳廓、颈后及肩背上方皮肤粗糙，略变黑。手在水中浸泡后色素较未浸水前加深。组织病理检查示表皮角化过度及乳头瘤样增生，基底层黑素细胞增多，真皮浅层有少量炎性细胞浸润和嗜黑素细胞。

　　诊断：

　　进行性肢端黑变病。给予维生素C、维生素E口服及手背皮损液氮冷冻治疗。

　　本病少见。本例有下列特点：1、婴儿期起病，进行性发展；2、以往文献报道称本病5岁时逐渐减轻，而本例5岁后加重；3、冬重夏轻；4、皮损经水洗或水中浸泡后色素加深；5、掌跖皮肤及指（趾）甲不受累；6、无家族发病。上述特点中，除第3点外，其余各点以往文献中均未见类似报道，尤以第4点最为特别，这是一种简单的物理现象？还是皮损复杂的病理改变？或是更为特殊的未知因素所致，暂时还无法界定，有待进一步分析与研究。