患者女,74岁,因右颧部皮疹4年,额部皮疹2年就诊。皮肤科检查:右颧部可见一红色斑片,其上及额、颞部散在数个大小不一淡红色萎缩斑,边缘锐利,呈直接向下凹陷,其边缘少许细薄鳞屑。肺CT:两肺纹理增多,纵膈内、左侧肺门区多发肿大淋巴结。分别于右颧部及额部取活检,病理均显示:真皮内上皮样细胞团块,团块中可见散在多核巨细胞,周围稀疏至中等密度淋巴细胞浸润。
诊断:
萎缩型结节病。
治疗:
予以甲泼尼龙片24mg/天口服,红斑渐减淡,复查肺CT示纵膈及左侧肺门淋巴结明显缩小,予以激素规律减量治疗。
讨论:
结节病是一种可累及多系统的上皮样细胞肉芽肿性疾病,其皮肤疹型变异很大,可为丘疹、结节、斑块、皮下结节及溃疡等不同形态,可模仿多种疾病,临床往往难以诊断,故被称为“万能模仿者”。虽然临床表现多种多样,但结节病皮损很少表现为萎缩。萎缩型的结节病国外曾有少量报道,但国内尚无报道,我们报道此例为国内首例以萎缩为主要表现的结节病。
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