阿维A治愈以增殖性皮损为突出表现的家族性良性天疱疮一例

　　患者女，56岁，因外阴疣状赘生物1年余来我院就诊。患者无明显诱因于外阴及肛周出现菜花状赘生物，并迅速增大呈山峰状。多家医院予以抗病毒及物理治疗，疗效欠佳。否认婚外性行为史，其丈夫多次检查无尖锐湿疣。

　　各项检查：

　　皮肤科检查：双侧乳房下、腋窝、腰腹部及腹股沟出现大片浸润性暗红斑片，外阴、肛周分别见13cm×8cm×2cm及9cm×6cm×2cm大片菜花状赘生物，呈山峰状，表面破溃、糜烂、渗出伴异味。

　　腰部及外阴部皮损组织病理检查：表皮角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚，棘层内大量棘刺松解细胞，呈倒塌的砖墙样，并形成基底层上方的裂隙和水疱，水疱底部乳头状突起，单层基底细胞，类似绒毛样。

　　腰部及会阴部直接免疫病理荧光检查：表皮内水疱，IgG、IgA、IgM、C3均阴性。表皮下部IgG弱阳性，IgM、C3均阴性。外周血抗桥粒芯糖蛋白抗体检测阴性。取病变组织制作匀浆查（HPV）-DNA阴性。

　　诊断：

　　增殖性家族性良性天疱疮。

　　治疗：

　　予以阿维A胶囊10mg，口服，每日3次。治疗半个月后，在对其不良反应尚可耐受并疣体有效缩小的前提下，阿维A胶囊加量至20mg口服，每日3次。目前随访一年半无复发，仍在随访中。

　　讨论：

　　多数家族性良性天疱疮患者并无增殖性改变，少数家族性良性天疱疮患者可出现轻度增殖导致肥厚或出现较小的疣状皮损，极少数由于增殖性改变出现巨大疣体，尤其发生于生殖器部位者，治疗棘手。阿维A治疗家族性良性天疱疮（无论是否增殖性改变）仍处于探索阶段，应该积累更多病例作长时间随访观察。