隆突性皮肤纤维肉瘤50例临床病理分析

　　隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见的交界恶性/潜在低度恶性肿瘤。本病在临床中较为少见，容易误诊，为进一步认识本病的临床特征及组织病理学特点，温斯健等对1998—2014年在中国医学科学院皮肤病研究诊断的50例DFSP患者的临床资料和组织病理学检查结果进行回顾性分析。结果显示：50例患者发病年龄（29.5±15.9）岁，就诊时平均病程9.57年；皮损主要位于躯干部位（33例，占66.0%），其次为四肢和头颈部；典型皮损为萎缩性斑片/斑块以及在此基础上多发性大小不一结节；少数为正常皮肤上单发或多发结节。组织学特征由单一编席样或车辐状排列的梭形细胞组成，呈浸润性生长，肿瘤细胞表达CD34和Vimentin。20例患者皮损切除后原位复发，复发率43.5％，未见远处转移和死亡患者。由此推断，DFSP皮损形态变化多样，容易误诊，及时行组织病理及免疫组织化学检查可确诊。DFSP切除后局部复发率高，可多次复发，但罕见淋巴结和远处转移。