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大疱性系统性红斑狼疮并发顽固性血小板减少一例

2017-05-18 来源:中华皮肤科杂志  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:本例BLSE患者是在经过针对原有疾病治疗后出现的顽固性血小板减少,原因可能两方面:1.原有疾病导致抗血小板抗体形成;2.药物加重或造成骨髓抑制。所以在诊治此类患者时需注意完善检查,针对性治疗,但此例患者已出现抗血小板抗体及骨髓抑制,预后不良。

  大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)中较为少见的特殊类型。曹灿等报道一例BLSE并发顽固性血小板减少。

  患者女,40岁,因SLE接受甲泼尼龙等治疗后出现全身散在水疱,呈簇集性分布,诊断为BSLE,接受甲泼尼龙、沙利度胺、氨苯砜、环磷酰胺等药物治疗后出现血小板减少(6×109/L),骨髓穿刺涂片提示:血小板形成不良。血小板自身抗体六项(PAKAUTO):血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅰx、GPⅠa/Ⅱa均为阳性,余均阴性。综合诊断为血小板减少症(自身免疫性、药物性)。治疗分为两个阶段,第一阶段针对BSLE,治疗药物包括氨苯砜、环磷酰胺、甲泼尼龙等。此阶段治疗后,患者全身水疱消失,狼疮病情稳定。第二阶段针对血小板减少,治疗药物包括甲泼尼龙、人免疫球蛋白、重组人血小板生成素、环孢素、O型血小板等。治疗期间,血小板计数波动较大,最低值为1×109/L,最高值为181×109/L。甲泼尼龙减量至120mg/d静脉滴注,停用人免疫球蛋白及重组人血小板生成素后,血小板计数急剧下降,再次冲击治疗后,血小板计数缓慢回升。

  本例BLSE患者是在经过针对原有疾病治疗后出现的顽固性血小板减少,原因可能两方面:1.原有疾病导致抗血小板抗体形成;2.药物加重或造成骨髓抑制。所以在诊治此类患者时需注意完善检查,针对性治疗,但此例患者已出现抗血小板抗体及骨髓抑制,预后不良。

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