局限性掌跖角化不足是否真的少见还有待商榷

　　局限性掌跖角化不足（Circumscribedpalmarorplantarhypokeratosis，CPPH），被认识的时间不长，2002年才由Perez等报告。我国王雷博士首先报道1例。该类患者因为缺乏明显的症状，就诊前均已有多年的病史，但否认先天性发病。已报道的病例显示中老年女性更好发，手掌大鱼际是最常受累的部位，也可发生于小鱼际、跖部和其他少见部位如胸部。该病病因不清，可能与创伤有关，有少数发现与HPV4感染相关。临床皮损非常有特点，圆形的界限清楚的凹陷性红色斑片，皮损边缘有少量鳞屑，绝大部分单发，也有个别多发性皮损的报道。最常见的临床拟诊是Bowen病，也有汗孔角化症。有部分汗疱疹患者表皮撕脱可短时间出现类似的皮损。

　　组织学是诊断局限性掌跖角化不足的主要依据。皮损与正常皮肤交界处可见特征性的陡梯式的角质层突然变薄，下方颗粒层也明显变薄，变薄的角质层也是正常网篮状角化过度，与周围正常皮肤相比，病变处角质形成细胞的胞质更灰或嗜酸性更明显，连续切片无角化不全和鸡眼板样结构。位于曝光部位的皮损真皮可出现日光性弹力纤维变性，但很少出现炎细胞浸润。病变区的末端汗管处可见同样的颗粒层变薄的组织学改变。最需要与发生于掌跖部位的汗孔角化症鉴别，汗孔角化症可出现类似的中央角质层萎缩变薄，但有柱状角化不全形成的鸡眼板样结构，下方的颗粒层消失和有角化不良细胞，真皮浅层可有炎症细胞浸润。Bowen病组织学中角质形成细胞有明显异形性，真皮浅层炎症反应明显，可与之鉴别。

　　目前还可以用高频B超协助诊断，病变区缺乏正常皮肤的两条强回声带，可见表皮下的低回声带。

　　治疗：绝大部分皮损对治疗抵抗，包括外用糖皮质激素、水杨酸软膏和异维A凝胶和卡泊三醇乳膏都反应轻微。

　　个人观点：这种病例非常少被诊断，是不是一定少见，个人觉得不一定，因为皮损变化不大且缺乏明显的症状，患者就诊欲望不强，很少因为该病就诊；另一方面皮肤科医生缺乏对该病的认识，均可导致该病的漏诊。
　　
　　本期案例
　
　　患者女，17岁，全身反复起红斑、水疱、丘疹伴瘙痒1年。患者1年前无明显诱因全身突起核桃大小红斑，痒，红斑上米粒大水疱，破溃后渐呈绿豆大丘疹，较硬，渐增多，反复发作，无季节性。

　　体检：各系统检查无异常。

　　皮肤科检查：头皮、面、颈、躯干、四肢、掌跖散在米粒至黄豆大较硬暗红丘疹，彼此无融合，全身可见数片核桃大小红斑，边界不清，未见明显水疱。口腔未见皮疹。

　　组织病理检查：表皮下裂隙形成，裂隙下真皮浅层血管增生，纤维组织增生，少许单一核细胞。

　　直接免疫荧光检查：表皮基底膜IgG、IgM、IgA阴性，C3可疑阳性。