美女专家说，再多两个选项大家就得懵圈儿了～

　　对于本期病例，读者选择答案最多的是手部脓疱性血管炎（40%）和手部嗜中性皮病（34%）。如果选项中提供了“肢端嗜中性皮病”或“肢端Sweet综合征”，大家会怎么选择呢？

　　Sweet综合征（急性发热性嗜中性皮病），最初由RobertSweet于1964年[1]提出，描述一组嗜中性皮病，经典型的临床表现包括面颈部、四肢突发疼痛性斑块结节，发热，外周血白细胞增多，ESR和CRP增高；病理表现真皮乳头水肿，真皮内大量中性粒细胞浸润，无白细胞碎裂性血管炎；治疗上对糖皮质激素反应良好。

　　脓疱性血管炎[2]最初出现于白塞病和肠病相关的皮炎-关节炎综合征中描述脓疱性皮损，其活检表现为白细胞碎裂性血管炎。1995年Struttond[3]报道6例手背出现疼痛性紫红色斑块、脓疱、血疱伴有低热的病例，激素治疗有效，组织病理学表现为真皮致密的中性粒细胞浸润，但都有白细胞碎裂性血管炎，因此命名“手部脓疱性血管炎（pustularvasculitisofthehands）”。之后的1998年Curco[4]也报道2例手部脓疱性血管炎，其中1例有转移性肾脏腺癌。2000年Galaria[5]报道3例手背出现类似皮损，激素和氨苯砜治疗有效，组织病理学表现为真皮大量中性粒细胞浸润，但没有白细胞碎裂性血管炎，因此作者认为这是Sweet综合征的一种亚型，命名“手背嗜中性皮病（neutrophilicdermatosisofthedorsalhands）”。后来报道的这类疾病虽然主要发生于手背，但也有少数累及手掌或手侧缘，2004年Weenig[6]建议命名手部嗜中性皮病（neutrophilicdermatosisofthehands）。近两年也有作者称类似病例为“肢端Sweet综合征（AcralSweetsyndrome）”[7]。

　　手部嗜中性皮病和Sweet综合征相似，都有急性发热、外周血白细胞升高、皮肤疼痛性鲜红色或紫红色斑块。前者发生于上肢肢端，常出现大疱、脓疱和溃疡；后者主要发生于面部、颈部和上肢，在真皮上部高度水肿时才会在斑块上出现水疱样皮损，

　　手部嗜中性皮病病理上表现为表皮下水肿，真皮内大量中性粒细胞浸润和白细胞核碎，这些都跟Sweet综合征相同。至于有些病例出现的血管炎，一些学者认为不符合Sweet综合征的诊断标准，另一些学者认为在手背嗜中性皮病出现的血管炎，都并非原发性、免疫介导的，而是继发于中性粒细胞释放毒性产物所致[7]。由于手部嗜中性皮病在临床和病理的表现、对激素治疗的反应跟Sweet综合征如此相似，安德鲁斯皮肤病学第11版建议将其视为一种局限型Sweet综合征。

　　坏疽性脓皮病好发于下肢和躯干，经典型为迅速发展的溃疡，也可表现为脓疱型（被认为是溃疡型的顿挫型）、大疱型、增殖型，为一种排除性诊断的疾病

　　跟Sweet综合征和坏疽性脓皮病相似，手部嗜中性皮病也可合并恶性疾病如白血病、炎症性肠病、感染、风湿性疾病等。治疗上首选激素，氨苯砜、碘化钾、秋水仙碱、米诺环素、免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素也有效。

　　本例为67岁男性，临床表现有手部和前臂的疼痛性紫红色斑块、脓疱，低热，多关节痛（本文应当具体说明哪些关节），ESR和CRP增高，病理显示真皮内有中性粒细胞浸润（但本文所提供的图片真皮水肿不明显），无血管炎表现，对激素治疗反应好，符合手部嗜中性皮病。作者在文中没有说明对患者是否进行了其他器官和系统检查，建议完善检查并临床随访。

　　本期案例

　　患者男，62岁，因右腮部肿胀1个月、红色丘疹20d就诊。

　　皮肤科检查：右腮部及颈部可触及一直径10cm×10cm皮下肿块，质中等，浸润感明显，与周围组织粘连，活动度较差，无压痛；表面皮肤淡红色，其上见密集的绿豆及黄豆大淡红色丘疹、结节，部分皮疹融合。

　　实验室检查：嗜酸性粒细胞分类0.12，计数0.61×109/L，IgE734IU/ml。

　　腮腺CT检查：右侧下颌部及腮腺区可见软组织增厚，肌间隙显示毛糙，双侧颌下区及腮部可见多发软组织密度结节影，较大直径1.5cm。

　　皮损组织病理：表皮大致正常，真皮浅层及深层血管增多，血管、附件周围团灶状淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、少许肥大细胞浸润，真皮深层及皮下脂肪层见淋巴样滤泡，周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

　　腮腺淋巴结病理：淋巴滤泡增生，大量嗜酸性粒细胞浸润于淋巴滤泡间。