皮肤不光洁,看起来疙疙瘩瘩,摸上去毛毛糙糙——“哎,讨厌的鸡皮肤“。很多人或许不知道,除了学名叫做毛周角化病的”鸡皮肤“,疙疙瘩瘩的皮肤问题还可能是另一种疾病,那就是汗孔角化症。
“这种病虽多不致命,但会严重影响美观,给患者心理造成极大痛苦。”由于汗孔角化症属于遗传病的一种,很多患者在就诊时除了关心自身的健康问题,还有另一件事情牵肠挂肚:“会不会遗传给孩子呢?”
大约一半的地球人,都有“鸡皮肤”的症状(发病率40-50%)。“鸡皮肤”颗粒的周围通常有程度不等的红斑,中间有一根细小的白色绒毛可怜地蜷缩着,顶端有一个灰褐色或者灰白色的圆锥状角质栓,抠掉这个角质栓,颗粒顶端就只剩一个微小的凹窝。这些颗粒几乎发生在每个毛囊口,互不融合,持久而散在地成簇分布,形似“鸡皮”外观,因此而得名。
这是一种少见的遗传性角化性皮肤病,也称“汗管角化症”,由意大利皮肤病医生Mibelli在1893年首次报道,当时他误以为是汗管孔角化过度所致,所以此名毫无疑问是错误的,但仍沿用至今。本病发病初期时,是一些高出皮肤的小突起,缓慢地向四周扩展,边缘渐渐隆起,就像火山口一样,逐渐形成一些环形的、边界清楚的淡褐色斑片。小如绿豆,大如乒乓球,甚至更大,数量因人而异。有的人只会长在面部或私密部位,也有人会出现泛发至躯干和四肢的情况。
得了汗孔角化症,一定会遗传给后代吗?
汗孔角化症在家族中基本上是呈常染色体显性遗传模式,也就是说,该病只有50%的可能性会遗传给后代。至于“传男不传女”或更容易传给男孩儿的说法,在部分家族中或区域内,虽然有男女患病比例不等的情况,但由于不是性染色体遗传,所以从理论上来说这种“性别差异”的说法可能有一定的片面性。
有快速有效的治疗方法吗,偏方可信吗?
汗孔角化症主要是遗传性皮肤病,所以目前国内外尚无最佳治疗方案,新的治疗方法还在研发中,但偏方不可信。一般而言,针对此病患者,皮肤科医生会通过使用口服或/和外用维A酸类、外用皮质类固醇类药物、维生素D类似物等药物来缓解和稳定病情,采用切除、磨削、激光、冷冻、光动力等方式进行治疗。
遗传≠无法预测、预防,快看名医如何支招
在家族性汗孔角化症中,可通过基因诊断来发现致病突变,预测小孩将来是否会发病。如携带致病基因的突变,要尽量避免日晒、外伤、感染(肝炎、HIV等)、药物、肿瘤术后和器官移植等环境因素诱发与加重病情。此外,在有散发性汗孔角化症的患者当中,有不少人是在免疫力下降或低下的状态下发病的,所以增强免疫力对预防汗孔角化症也较为重要。