色素性痒疹

　　色素性痒疹（pruigopigmentosa,PP）是一种病因不明的罕见慢性复发性炎性皮肤病，自1971年最早由日本Nagashima等报告后，目前全世界对该病报道估计已超过400例,很少被诊断是由于临床和病理医生对其缺乏认识。

　　本病好发于青年女性，男女比例约1:2。皮疹呈对称分布主要累及背、胸、颈、腹部和骶部，头面部、四肢较少累及，一般不累及黏膜。皮疹初发为散在红斑、丘疹、丘疱疹，可融合，伴剧痒；约数天至周皮疹可消退，消退后遗留特征性网状色素沉着斑如大理石纹；偶见有风团、水疱。病程年春、夏季易

　　复发，多于原色素沉着区复发，往往不同时期的皮疹同时存在。摩擦、高温、出汗、月经和孕期症状可加重。

　　其组织病理呈渐进性改变各期具有其特异性。早期特征为真皮浅层血管周围中

　　性粒细胞浸润，海绵水肿，气球样变和散在的坏死角质形成细胞。进展期时以淋巴细胞浸润为主，可见局灶性苔藓样变，基底细胞点状液化变性，海绵水肿、气球样变和大量角质形成细胞坏死，部分病例有水疱形成。消退期特点为真皮乳头层和真皮网状层上部散在淋巴细胞浸润，棘层增厚和角化过度，并可见色素失禁和少量的噬黑素细胞。直接免疫荧光检查未发现明显特异性。

　　本例需与融合性网状乳头瘤病、持久性色素异常性红斑、血管萎缩性

　　皮肤异色症、色素性扁平苔藓、湿疹等鉴别。

　　本病目前疗效尚好。米诺环素是首选的治疗药物，疗效甚佳，已逐步替代氨苯砜、磺胺类药物等，可能与其抑制中性粒细胞移动及抗炎作用相关。多西环素、克拉霉素或罗红霉素也被报道有效；近期也有光治疗有效的报道。