多中心性网状组织细胞增生症

　　多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是组织细胞，因此目前认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。

　　【临床表现】

　　本病见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生

　　或同时发生。

　　1.皮肤所有病人均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，质地较硬，呈棕红

　　或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节

　　较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所

　　有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和前

　　臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变。前臂以小丘疹为

　　主，散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像毛发

　　红糠疹。

　　2.黏膜半数病人可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和齿

　　龈，咽喉和角膜也可发疹，但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节，舌部以

　　丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为水疱样小结节。约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行消退，但经常复发。

　　3.关节病变多为对称性多关节炎，可致关节畸形和功能障碍。最早表现

　　为两侧对称性手部小关节炎，与类风湿关节炎相似，近端指间关节、掌指关节

　　和腕关节肿胀、多汗，以后远端指间关节也可受累。另外，颈椎、颞颌关节和

　　膝关节也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节

　　残废，尤以手和脚为多见。反复发作性腕管综合征、掌筋膜纤维增生性手挛

　　缩，也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有关

　　节腔积液，急性期过后常产生畸形。

　　【并发症】

　　1/4的病例合并恶性肿瘤。肿瘤可发生在乳房、子宫、卵巢、胃、结肠、

　　喉、肺等部位，也可为淋巴瘤及白血病等。这些病例中，73%的是在诊断本病之

　　后发生肿瘤的。另还可合并多脏器损害。

　　【实验室检查】

　　半数病人有贫血和血沉轻度增快，1/3的病人有暂时性胆固醇轻度升高。

　　血清白蛋白和球蛋白比例减少或倒置。

　　【其他辅助检查】

　　X线检查，在病变早期，关节间隙增宽，并有少量积液。进一步发展则关

　　节面骨质破坏，可有关节间隙变窄及关节畸形。少数病人的胸片可有结节性或

　　弥漫性浸润性病变。

　　病理：本病具有以下组织病理特征：①病灶处见有大量多核巨细胞；②纤

　　维组织增生；③脂质沉着；④大量嗜酸性毛玻璃样组织细胞。典型改变以肌肉

　　和淋巴表现最为明显。

　　【诊断】

　　主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈

　　急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有骨质破坏并引起畸形，结合病理有大量

　　形态奇异的组织细胞和巨细胞，但无有丝分裂和核深染现象，即可确诊本病。