多肌炎与皮肌炎简介
多肌炎(Polymyositis)和皮肌炎(dermatomyositis)(简称PM/DM)系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。
仅有横纹肌受累的肌炎称为多肌炎,既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM/DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。
DM/PM不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科,但所有的医师都诊断DM/PM,个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM/PM对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。
多发性皮肌炎化验检查
(1)血沉增快,白细胞正常或增高。
(2)肌酶谱:血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值,99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高,提示肌肉受损分解,病情好转后下降。病程中多次检测,连续观察,可判断肌炎的进展和治疗情况。
(3)尿肌酸测定:正常情况下,24小时尿肌酸排量少于200毫克,即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者,24小时尿肌酸排出量可达2000毫克,而尿肌酐排量明显减少。
(4)90%患者有肌电图异常。典型表现为:A低波幅,短程多相波;B插入(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害,对本病有诊断价值。
(5)肌活检90%异常,表现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一,有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维化。
(6)自身抗体:抗Jo-1抗体为特异性抗体,PM患者阳性率达30%,DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7,PL-12,SRP,M1-2,PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。
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