皮肌炎患者的皮肤症状
1.Gottron征约70%的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹,顶面扁平,伴少许脱屑,久后皮肤萎缩,色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写,被认为是DM的特异性皮疹。
2.向阳性紫红斑出现在DM双侧的上眼睑(以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片),往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围,甚至整个颜面(逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管)。54%DM在早期可出现此征,向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。
3.暴露部位的皮疹在31%~36%的DM的脸、颈前上胸部位(呈V形)、颈后背上端部位(呈披肩形状),上臂伸面出现红色的皮疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦可出现红斑。
4.技工手(mechanic’shand)患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似,故名。此征出现在约1/3的DM患者。
5.钙化(calcinosis)在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感,严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道,钙化物质由此流出,也可继发感染。
6.其他一些皮肤病变虽非DM所特有,但亦时而出现,包括指甲变性,甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。
如何诊断多发性肌炎和皮肌炎?
①对称性近端肌无力。
②肌肉活检证实。
③血清肌酶活性增高。
④肌电图呈肌原性损害。
⑤皮肌炎的典型皮疹。
符合前4条诊断为多发性肌炎;符合前3~4条,同时有第5条者可做出皮肌炎诊断。典型的多发性肌炎和皮肌炎诊断并不难,可疑者应结合其他检查如抗体测定等做出诊断,并应与其他风湿病、其他炎性肌病进行鉴别。诊断多发性肌炎和皮肌炎后还应注意寻找是否并发肿瘤、是否合并其他结缔组织病,病情的程度如何,有无内脏器官的损害,有无并发感染,这些检查有利于下一步的治疗。
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