皮肌炎鉴别诊断
(一)系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(跖)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。
(二)系统性硬皮病皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化、皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。
(三)风湿性多肌痛症(polymyalgiarheumatica),通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清CPK值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化。
(四)嗜酸性肌炎(eosinophilicmyositis)其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力,血清肌浆酶可增高,肌电图示肌病变化,肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润,有时呈局灶性变化,为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。
皮肌炎的治疗原则
(1)一般原则:急性期应卧床休息,以避免肌肉的损伤,加强病情观察,做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧,必要时应用呼吸器。病变累及心肌,有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。
缓解期逐渐增加活动量,不宜做剧烈运动,从短距离散步开始,逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴,轻轻按摩肌肉,尽量料理个人的生活,以减慢肌力下降速度,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免日光直射曝晒或受冻,以免增加肌肉、皮肤的损害。
另外,应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素,尤其含维生素C、E较高的饮食。以促进机体蛋白的合成,加强肌力恢复。对于有吞咽困难者,予以半流质或流质饮食,采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快,以免呛入气管,引起吸入性肺炎等,必要时给予鼻饲。
(2)药物治疗原则:以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天1mg/kg。根据症状及实验室检查情况,调整用量。
对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用,可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺100mg/日或硫唑嘌呤100~150mg/日或氨甲喋呤每周25~50mg。
(3)皮肤护理:皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时,可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3%硼酸溶液或1:8000高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。
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