副肿瘤性天疱疮的治疗进展

　　副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种上皮细胞自身免疫性副肿瘤性疾病，其特点是产生针对表皮抗原成分的自身抗体，包括桥粒斑蛋白Ⅰ（250000）和Ⅱ（210000）、大疱性类天疱疮抗原（230000）、包斑蛋白（210000）、周斑蛋白（190000）等。临床表现为在潜伏性或已确诊的肿瘤基础上出现疼痛性黏膜糜烂，可进展为躯干及四肢的多形性皮疹。PNP的临床表现和肿瘤没有特定的先后顺序，虽然大约1/3的患者在出现皮损时尚未发现恶性肿瘤，但已证明PNP与肿瘤相关。

　　副肿瘤性天疱疮是一种危及生命的自身免疫性大疱性疾病，由于其病程复杂、对药物反应具有不确定性，其治疗比较棘手。目前治疗主要针对副肿瘤天疱疮伴发的肿瘤和自身免疫反应。为此，根据副肿瘤天疱疮伴发的肿瘤良恶性不同，近几年副肿瘤天疱疮的治疗，包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换、外用他克莫司、应用生物制剂等。对于PNP的治疗，由于潜在肿瘤的类型、治疗时疾病的进程和合并症，每例患者对治疗反应有很大的可变性，因此，在密切监控和支持疗法的评估下，应兼顾肿瘤和自身免疫反应的治疗，以期取得更好的疗效。