隆突性皮肤纤维肉瘤伴腋窝及肺转移一例

　　患者女，29岁。因体检发现左下肺占位病变至安徽省肿瘤医院颈胸外科就诊。

　　检查：体检：左下肺呼吸音较低。肩关节磁共振（2013年3月）：右上臂皮下脂肪层、三角肌中部外缘软组织信号肿块，结合病史，考虑纤维肉瘤术后复发；复查MRI示（2015年3月）：术区皮下软组织环形强化灶及腋窝异常信号肿块，考虑转移瘤。胸部CT扫描示（2015-6）：左侧腋窝及颈根部、两侧颈静脉链旁数个稍大淋巴结；左肺下叶背段结节灶，考虑转移瘤可能性大。病变肿块组织病理学检查：（右臂肿块2013年8月）真皮及皮下的梭状瘤细胞排列呈旋涡状、车辐状，部分瘤区细胞大小不一，可见核分裂象；（右腋下肿块2015年3月）瘤细胞呈梭形，席纹状或鱼骨样分布，有核分裂象；（左下肺肿块2015年6月）：肺部梭形的瘤细胞交织成席纹状或旋涡状，免疫组化检查示：CD99（-/+），Ki-67约10%阳性。

　　诊断：纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤伴腋窝及肺转移。

　　治疗：左肺下叶切除术，辅助口服伊马替尼1个月，10个月后复查未见复发和转移。

　　讨论

　　隆突性皮肤纤维肉瘤是少见的真皮和皮下间叶性肿瘤，有不同的组织学亚型，当瘤区纤维肉瘤样改变超过5%时，被认为是纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤，为恶性肿瘤，有较高的复发率和转移率，以肺部转移较常见。治疗以外科手术切除主为，术后辅以放疗可有效降低复发率。该患者随着复发次数的增多，瘤细胞转移至右侧腋窝淋巴结，并包绕至腋动脉，且左侧肺部出现转移灶。