大疱性类天疱疮病因大疱性类天疱疮诊断鉴别

2017-04-10 来源：健客网社区标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：大疱性多形红斑多见于年轻人，皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状，皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。

　　大疱性类天疱疮抗原(BPAG)有两种:①主要抗原为BPAG1，位于基底细胞内半桥粒附着斑处。为高分子量(230KD)的多肽。②次要抗原为BPAG2，它是分子(180KD)的跨膜结构蛋白，氨基酸端位于基底细胞内半桥粒附着斑处，羧基位于基底细胞外的透明板内.细胞外主要是胶原蛋白区。由非胶原区分隔为15段，现在用融合蛋白技术检测大疱性类天疙疮患者血清，发现类天疱疮BPAG2抗体阳性率明显增高，并认为在该病发病中起主要作用。抗基底膜带的类天疱疮抗体，主要是IgG，有IgG3和IgG4亚型，前者最常见.。也有IgA/IgD和IgE。本病是一种自身免疫性大疱性皮病、类天疱疮抗体与抗原结合，激活补休、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并粘附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失。形成水疱。

　　大疱性类天疱疮诊断鉴别

　　1.本病需与疱疹样皮炎，寻常性天疱疮鉴别。

　　(一)大疱性多形红斑多见于年轻人，皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状，皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。

　　(二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端，如手足，肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。

　　2.大疱性多形红斑发病急，罕见于老年人，且黏膜损害严重而常见。

　　3.线状IgA大疱性皮肤病成人发病，发病年龄小于类大疱疮，水疱常呈弧形排列，分布不对称，免疫荧光有基底膜带线状IgA沉积。

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