表皮囊肿症状 表皮囊肿诊断鉴别
摘要：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳，脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高，松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难，瞳孔对光反射消失，调节反射存在等Parinaud综合征，头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物，质韧。
颅内压增高型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微，当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。
(2)颅中窝表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ脑神经，50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝，颅后窝的“骑跨型”肿瘤，病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力，视野障碍及眼球运动障碍等。
(3)鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右，主要表现为进行性视力，视野损害，晚期可出现视神经萎缩，内分泌障碍较少见，个别病人可出现
性功能障碍，多饮，多尿等，向额叶发展者可出现额叶
精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水，鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经，鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为颞叶
癫痫伴偏瘫，极少病例发生语言障碍。
(4)脑实质内表皮样囊肿：大脑半球者约41%病人出现癫痫发作，50%病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫，小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。
(5)脑室内表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状，部分病人表现为Brun征及强迫头位，向脑室外发展者可引起轻偏瘫，偏盲及偏身感觉障碍，第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显，第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。
(6)大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂，外侧裂，半球表面，主要表现为癫痫，偏瘫，精神异常及颅内压增高症状，Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿，除此之外，尚可出现语言障碍等。
(7)颅骨板障表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无
神经系统体征，向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。
(8)其他部位表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳，脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高，松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难，瞳孔对光反射消失，调节反射存在等Parinaud综合征，头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物，质韧。
鉴别诊断
不同部位的表皮囊肿需要与不同的肿瘤相鉴别。
1.原发性三叉神经痛：脑桥小脑角表皮样囊肿单纯三叉神经痛型，需要与原发性三叉神经痛相鉴别，原发性三叉神经痛发病年龄较大，多无阳性体征，疼痛发作较为典型，CT扫描有助于鉴别。
2.其他脑桥小脑角肿瘤(听神经瘤，脑膜瘤)：听神经瘤常以听力损害为首发症状，而脑膜瘤则以颅内压增高为主要表现，但有时对于脑桥小脑角肿瘤或颅内压增高型表皮样囊肿与脑桥小脑角听神经瘤或脑膜瘤相鉴别，单靠临床查体有困难，需要借助CT或MRI。
3.三叉神经半月节神经鞘瘤：颅中窝表皮样囊肿需要与之相鉴别，颅底平片三叉神经半月节神经鞘瘤可见卵圆孔扩大，CT表现为均匀强化病灶。
4.鞍区肿瘤：鞍区表皮样囊肿需要与垂体瘤，颅咽管瘤，鞍结节脑膜瘤等相鉴别，垂体瘤以视力下降，双颞偏盲，内分泌障碍为主要表现，颅咽管瘤以内分泌障碍，
发育障碍为主要表现，鞍结节脑膜瘤蝶鞍正常。
5.其他囊肿：CT上均表现为低密度区，但其CT值不同，强化后改变亦有差别，MRI有助于鉴别诊断。
总之，借助神经放射学，表皮样囊肿鉴别诊断多不困难。
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