患儿女,13岁。左面部红色斑块伴瘙痒8年。
皮肤科检查:左面颊可见红色斑块、结节,部分融合,边界较清;左耳后一黄豆大小红色结节。两处皮损均有触痛。皮损组织病理:表皮轻度萎缩变薄,真皮中上层可见弥漫性淋巴细胞浸润,并见组织细胞及少量浆细胞,有疑似淋巴细胞吞噬现象。免疫组化染色:组织细胞S100与CD68均阳性,CD1a阴性。
诊断:
皮肤型Rosai-Dorfman病。
治疗:
给予局部复方倍他米松注射液。注射2次,皮疹较治疗前明显消退。
讨论
Rosai-Dorfman病(RDD)主要有两种类型,累及淋巴结及其他器官型(RDD)和仅局限于皮肤型(CRDD)。与RDD相比,CRDD发病年龄更晚。本患儿5岁发病,发病8年来仅累及皮肤,至今未发现其他器官受累,临床和病理表现均符合CRDD。本病有自愈的可能,目前尚无规范治疗方案,本患者应用复方倍他米松注射液局部封闭治疗取得满意疗效。