关于青斑血管炎的那些事儿~

2017-04-08 来源：中华皮肤科杂志标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：青斑血管炎发病机制未完全明确，目前倾向于血液高凝或自身免疫状态引起的局部微循环血栓形成。主要原因可能为因子V突变、自身抗凝物质（抗血栓物质，蛋白C、蛋白S、蛋白Z）的缺乏、凝血酶原突变、高同型半胱氨酸血症（由于遗传性酶缺乏）、PAI-1增加及其他可导致高凝状态的因素。

　　青斑血管炎（livedovasculitis，LV）是由于局部皮肤血管阻塞引起的疾病。主要表现为好发于小腿、踝部的红色、紫癜样斑疹、丘疹，形成疼痛剧烈的溃疡，最终遗留瓷白色萎缩瘢痕，称为“白色萎缩”。

　　组织病理学显示病变局部缺乏甚至没有炎症反应，现多认为其典型的组织病理表现为真皮血管内血栓形成，纤维蛋白原沉积，节段性透明样变，内皮细胞增生，周围缺乏或仅少量白细胞浸润。还有其他研究认为其与多种免疫球蛋白、纤维蛋白原以及补体不同程度的沉积相关。

　　青斑血管炎发病机制未完全明确，目前倾向于血液高凝或自身免疫状态引起的局部微循环血栓形成。主要原因可能为因子V突变、自身抗凝物质（抗血栓物质，蛋白C、蛋白S、蛋白Z）的缺乏、凝血酶原突变、高同型半胱氨酸血症（由于遗传性酶缺乏）、PAI-1增加及其他可导致高凝状态的因素。继发性青斑血管炎主要与获得性原因引起高同型半胱氨酸血症、黏性血小板综合征（SPS）、自身免疫病、引起血流动力学改变的疾病及一些感染因素相关。

　　诊断及鉴别诊断

　　青斑血管炎的皮损无特异性，且常与其他系统性疾病同时发生，误诊率高，曾误诊为过敏性紫癜、大隐静脉曲张、变应性血管炎、色素性紫癜性皮病、结节性血管炎、结节性红斑等。主要需鉴别的是皮肤中小血管炎（白细胞碎裂性血管炎），包括结缔组织病、ANCA相关性小血管炎、华法林引起的皮肤坏死、结节性多动脉炎等。

　　治疗

　　目前治疗主要为调节或干扰微循环止血紊乱以及抗炎、缓解疼痛等综合治疗。药物治疗主要采用糖皮质激素、促内源性纤溶活性药物、抗血小板药物、抗凝药物、血流动力学药物及血管舒张药等。除药物治疗外，还有加压疗法、疼痛治疗、对症治疗措施等。