对于白化病您了解多少呢?对于患者来说了解其症状就能够更好的护理与治疗。
白化病是一种皮肤、毛发以及眼睛色素缺乏的先天性皮肤病,是一种遗传性疾病,病人常有家族史。由于全身皮肤缺乏色素,致使皮肤由于毛细血管显露而呈乳白或粉红色,对紫外线高度敏感,易晒伤,易发生日光性唇炎、皮炎,皮肤肿瘤。
毛发呈纯白色、银白色、淡白色、黄金色、金色、红茶色,有绢丝样光泽,且纤细如丝。白化病人的眼睛是特征性的,伴有白色或淡黄色的睫毛和眉毛。由于缺乏色素,儿童期虹膜为透明淡灰色,瞳孔为红色;成人期往往呈青灰色、淡褐色。因畏光常眨眼呈所谓“昼盲状态”,而夜间视力反比正常人好。大部分白化病人体力和智力发育较差。
最重要避免强烈的日光照射,出门应撑伞并戴墨色眼镜以保护眼睛,减轻畏光的不适感,即使夏季外出也尽量穿长袖长裤,也可以涂沫防阳剂以防止皮肤过早老化以及由于日光照射而产生的皮肤病变,如基底细胞癌等,涂抹润肤剂滋润干燥的皮肤。定期进行体格检查,及时发现癌症迹象.
白化病可分为两大群,一为较常见的眼皮肤白化病,机体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,与黑色素及其他细胞蛋白的缺陷有关。
白化病是依据临床表型特征分为三大类别:
1、眼白化病(OA)
病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状。
2、眼皮肤白化病(OCA)
除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏。
3、白化病相关综合征
病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见。