小孩子皮肌炎的症状
肌肉症状,依被侵肌肉而不同。虽任何横纹肌均可发病,但以四肢近心端肌易发病,多对称性发病。皮肌炎表现为上肢抬高及下肢下蹲困难,蹲下站不起来,全身不能动弹,头抬不起来,呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。
四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。
皮肌炎如何检查
1.免疫学检测:dm/pm患者血清中可检测出两类自身抗体。
(1)直接抗肌肉及其成分的抗体以及抗核抗体和细胞浆抗体。
(2)其他免疫学检查约1/3患者c4轻度至中等度降低,c3偶尔减少,有报告dm遗传性c2缺陷。有的病例cic增高。直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有igg、igm和补体沉积,但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性ig和c沉积。但无连续性沉积,与sle不同。
2.尿肌酸排泄量增加:在发育期、妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿,但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg。患本病时由于肌肉的病变,所摄取的肌酸减少,参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少,形成肌酐量因之亦减少,血中肌酸量增高而肌酐量降低,肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g。