儿童皮肌炎的初期症状
儿童皮肌炎如果患病时间较长,钙质可能沉积在皮下,形成硬性结节,也可以形成溃疡,有乳白色液体流出(钙质沉着)。事实上,非常严重的患儿,所有附着在骨骼的肌肉(骨骼肌)都可能受影响,包括呼吸肌、吞咽肌及喉部的肌肉。因此,声音嘶哑、进食及吞咽困难、咳嗽、呼吸困难是非常重要的病情严重的表现。
儿童皮肌炎引起的最明显的症状是肌无力,表现为渐进性的疲乏无力、活动受限。肌肉关节的疼痛是另一明显的特征,某些患儿有关节炎、关节肿胀。典型的肌肉改变,常常是四肢近躯干部肌肉(近端肌肉)容易受累,对称性改变,与腹部、背部和颈部的肌肉同时受累。可能表现为孩子开始时拒绝走路和运动,年龄较小的儿童表现为烦躁,需要家长抱着。随着疾病的发展,爬楼梯和下床可能都成问题。患病肌肉可能变短(挛缩),肢体可能固定为屈曲位,伴有功能的丧失。
免疫学检测
DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。
1.直接抗肌肉及其成份的抗体Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定,发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为百分之九十,其他结缔组织病患者未发现此抗体,Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为百分之七十一,其他结缔组织病患者低于百分之十五,正常人则未发现。
2.抗核抗体和细胞浆抗体LE细胞约10%阳性,抗核抗体约1/5~1/3病例阳性,核型主要为微小斑点型。
⑴抗J0-1抗体:抗原为组胺酰tRNA全成酶,抗胞浆抗体,PM中阳性率为30%~40%,DM中<5%,儿童型DM中罕见,亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者,其间质性肺部疾患密切关联。
⑵抗Mi-2抗体:Mi-2抗原为一核蛋白,约百分之八病例阳性,儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。
⑶抗PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁蛋白,阳性率为百分之十左右,亦可见于与硬皮病重叠的病例。
⑷抗PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体,肌炎患者中阳性率为百分之三左右。
本品为治疗硬皮病、红斑狼疮、斑秃、皮肌炎的辅助用药,亦可用于调治神经 衰弱和妇女更年期综合症。
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