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皮肤淀粉样变性症状体征 皮肤淀粉样变性的诊断依据

2017-01-25 来源:健客网社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统所决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。

  症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统所决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。

  肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸,有严重肝肿大(肝重量>7kg)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久性)及碱性磷酸酶增加,肝功能常正常,偶有门脉高压存在,出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管淀粉样变性引起紫癜

  心脏受累很常见,出现心脏扩大,难治性心衰及常见的心律失常。在几个有血缘的家系中发现心房停搏。

  GI淀粉样变性会引起食管动力异常,胃张力弛缓,大,小肠蠕动异常,吸收不良,出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。

  质地较硬,对称性,非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病的甲状腺因甲状腺的淀粉样变性所致,在多发性骨髓瘤的罕见病例中,淀粉样变关节病和类风湿关节病相似,少有临床表现的周围性神经病并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。累及肺的淀粉样变性(多为AL淀粉样变性)以局限肺结节,气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。

  根据描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

  淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功,所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差,但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎),病人会保持相对稳定,透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发,心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因,主要因心律失常或难治性心衰而死亡。家族性淀粉样变性的预后因家系而异。

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