皮肌炎可有多种多样的皮肤损害,对诊断有帮助,有的具有一定的特异性,有的为首发症状,有的与预后有关,有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈局限性或弥漫性丘疹或暗红色斑,位在肩胛肌间或胸骨前或腰背部皮肤,通常皆无疼痛、瘙痒、感觉异常,但少数病例可有剧痒,反复发作,损害呈暂时性,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。
恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多灰褐、深褐色针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎。
皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。皮损病变与肌肉累及程度常不平行。在面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向颧颊、前额、颈、上胸部V字区和耳前等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管,以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。
皮肌炎如何鉴别诊断
1、系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(?)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。
2、系统性硬皮病皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化、皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。
3、风湿性多肌痛症(polymyalgiarheumatica),通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清CPK值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化。
本品为治疗硬皮病、红斑狼疮、斑秃、皮肌炎的辅助用药,亦可用于调治神经 衰弱和妇女更年期综合症。
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