皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿,肌肉发生炎症和变性引起肌无力,疼痛及肿胀。可伴有关节,心肌等多种器官损害。
皮肌炎的症状表现有皮肤方面,皮肤损害多种多样,有的为首发症状;有的具有一定特异性,对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。
皮肌炎的症状的肌肉表现,通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群,或一单独肌肉或许多肌肉连续发作,此起彼伏;通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。
1、免疫学说
鉴于皮肌炎患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显着增多,提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高,且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。
2、感染学说
近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察,发现肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒,并报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇A9病毒,故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症,从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。在小儿皮肌炎患者,发病前常有上呼吸道感染史,抗链球菌“O”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效,提出感染变态反应学说。
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