发病多数为缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,部分病例发病有前驱症状,如不规则发热、雷诺现象、倦怠乏力、关节痛等,皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状,皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病,少数先有肌病,部分两者同时发病。
一、皮肤症状与体征
以眼睑为中心,出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片;随病程进展,四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹,以后融合成斑块变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,即“Coftron”征;另外,甲根皱襞可见甲小皮增厚,有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色,称“恶性红斑”,高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%~80%的DM病人,这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位,受日光照射后皮疹增多或加重,病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。
二、肌肉症状与体征
以累及四肢近端横纹肌为主要表现,对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力,随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛,进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减,可呈特殊姿态,如头部下垂、两肩前倾等,当咽、食管上部和腭部肌肉受累时,可出现声音嘶哑和吞咽困难,当膈肌和肋间肌累及时,可出现气急和呼吸困难、心肌受累,可产生心力衰竭;眼肌累及,发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征,即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉质地可正常或呈柔韧感,有时纤维样变性后而为硬或坚实,病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。
三、其它症状与体征
可有不规则发热,约40%的病人可出现发热,可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形,运动受阻,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常,呈心动过速,过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤,可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出,皮下结节,约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生,可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史,在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。
四、常见并发症
皮肌炎常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等。
毒热型:法宜清营凉血解毒,理气活血,方用,双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减;高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子,泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤,气虚加生黄芪或党参。
寒冷型:法宜温经散寒,活血通络,方用:鸡血藤,海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。
虚损型:法宜调和阴阳,补益气血、方用:当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减:睡眼不好,加用勾藤、首乌藤、鸡血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪。
本品为治疗硬皮病、红斑狼疮、斑秃、皮肌炎的辅助用药,亦可用于调治神经 衰弱和妇女更年期综合症。
健客价: ¥72本品为治疗硬皮病、红斑狼疮、斑秃、皮肌炎的辅助用药,亦可用于调治神经 衰弱和妇女更年期综合症。
健客价: ¥26.5治疗慢性肝病,改善肝功能异常。可用于治疗湿疹、皮肤炎、斑秃。
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健客价: ¥29治疗慢性肝病,改善肝功能异常。可用于治疗湿疹,皮肤炎、斑秃。
健客价: ¥37适用于对皮质类固醇治疗有效的各种皮肤病,如接触性皮炎、神经性皮炎、脂溢性皮炎、湿疹、银屑病、扁平苔藓、单纯性苔藓、汗疱症等引起的皮肤炎症和皮肤瘙痒的治疗。
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健客价: ¥46.5主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
健客价: ¥8本品与皮质类固醇和/或其它免疫抑制剂及治疗措施联用,可防止器官移植(肾移植、心脏移植及肝移植)病人发生的排斥反应。并可减少肾 移植患者对皮质类固醇的需求。通常本品与皮质类固醇和/或其它免疫抑制剂及治疗措施联用或单独使用,对下列患者的治疗可取得临床疗效(包括皮质类固醇减量)。严重的类风湿性关节炎;系统性红斑狼疮;皮肌炎;自身免疫性慢性活动性肝炎;自发性血小板减少性紫癜。
健客价: ¥85治疗慢性肝病,改善肝功能异常。可用于治疗湿疹、皮肤炎、斑秃。
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健客价: ¥81.59治疗慢性肝病,改善肝功能异常。可用于治疗湿疹、皮肤炎、斑秃。
健客价: ¥1140硬皮病,急性白血病、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、支气管哮喘、血管炎、皮肌炎、血管外科、呼吸内科、血液科、风湿免疫科。
健客价: ¥5.5适用于对皮质类胆固醇药物敏感的皮肤炎性疾病 (如接触性皮炎、湿疹及神经性皮炎等伴发细菌或真菌感染)。
健客价: ¥19主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤。
健客价: ¥7用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
健客价: ¥45.9