由于患者对麻风杆菌感染的细胞免疫力不同,病变组织乃有不同的组织反应。据此而将麻风病变分为下述两型和两类:
1.结核样型麻风(tuberculoidleprosy)本型最常见,约占麻风患者的70%,因其病变与结核性肉芽肿相似,故称为结核样麻风。本型特点是患者有较强的细胞免疫力,因此病变局限化,病灶内含菌极少甚至难以发现。病变发展缓慢,传染性低。主要侵犯皮肤及神经,绝少侵入内脏。
(1)皮肤:病变多发生于面、四肢、肩、背和臀部皮肤,呈境界清晰、形状不规则的斑疹或中央略下陷、边缘略高起的丘疹。镜下,病灶为类似结核病的肉芽肿,散在于真皮浅层,有时病灶和表皮接触。肉芽肿成分主要为类上皮细胞,偶有Langhans巨细胞,周围有淋巴细胞浸润(图1)。病灶中央极少有干酪样坏死,抗酸染色一般不见抗酸菌。因病灶多围绕真皮小神经和皮肤附件,故引起局部感觉减退和闭汗。病变消退时,局部仅残留少许淋巴细胞或纤维化,最后,炎性细胞可完全消失。
(2)周围神经:最常侵犯耳大神经、尺神经、桡神经、腓神经及胫神经,多同时伴有皮肤病变,纯神经麻风而无皮肤病损者较少见。神经变粗,镜下有结核样病灶及淋巴细胞浸润。和皮肤病变不同的是神经的结核样病灶往往有干酪样坏死,坏死可液化形成所谓“神经脓肿”。病变愈复时类上皮细胞消失,病灶纤维化,神经的质地因而变硬。神经的病变除引起浅感觉障碍外,还伴有运动及营养障碍。严重时出现鹰爪手(尺神经病变使掌蚓状肌麻痹,使指关节过度弯曲、掌指关节过度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎缩、足底溃疡以至指趾萎缩或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢体改变已不复见到。
2.瘤型麻风(lepromatousleprosy)本型约占麻风患者的20%,因皮肤病变常隆起于皮肤表面,故称瘤型。本型的特点是患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷,病灶内有大量的麻风杆菌,传染性强,除侵犯皮肤和神经外,还常侵及鼻粘膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸。病变发展较快。
(1)皮肤:初起的病变为红色斑疹,以后发展为高起于皮肤的结节状病灶,结节境界不清楚,可散在或聚集成团块,常溃破形成溃疡。多发生于面部、四肢及背部。面部结节呈对称性,耳垂、鼻、眉弓的皮肤结节使面容改观,形成狮容(faciesleontina)。镜下,病灶为由多量泡沫细胞(foamycell)组成的肉芽肿,夹杂有少量淋巴细胞。泡沫细胞来源于巨噬细胞,在吞噬麻风杆菌后,麻风杆菌的脂质聚集于巨噬细胞浆内,乃使后者呈泡沫状。抗酸染色可见泡沫细胞内含多量麻风杆菌,甚至聚集成堆,形成所谓麻风球(globusleprosus)。病灶围绕小血管和附件,以后随病变发展而融合成片,但表皮与浸润灶之间有一层无细胞浸润的区域(图2),这是结核样型麻风所没有的。由于患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷,病灶内不出现类上皮细胞,淋巴细胞也很少。经治疗病变消退时,麻风杆菌数量减少,形态也由杆状变为颗粒状,泡沫细胞减少或融合成空泡,纤维组织增生。最后病灶消退仅留瘢痕。
(2)周围神经:受累神经也变粗,镜下,神经纤维间的神经束衣内有泡沫细胞和淋巴细胞浸润,抗酸染色可在泡沫细胞和Schwann细胞内查得多量麻风杆菌。晚期,神经纤维消失而被纤维瘢痕所代替。神经病变的临床表现和结核样型相似。
(3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和阴道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常发生病变。
(4)脏器:肝、脾、淋巴结和睾丸等脏器常被瘤型麻风波及,可伴有肝、脾和淋巴结的肿大。镜下皆见泡沫细胞浸润。睾丸的曲细精管如有泡沫细胞浸润,可使精液含有麻风菌而通过性交传染他人。
3.界限类麻风(borderlineleprosy)本型患者免疫反应介于瘤型和结核样型之间,病灶中同时有瘤型和结核样型病变,由于不同患者的免疫反应强弱不同,有时病变更偏向结核型或更偏向瘤型。在瘤型病变内有泡沫细胞和麻风菌。
4.未定类麻风本类是麻风病的早期改变,病变非特异性,只在皮肤血管周围或小神经周围有灶性淋巴细胞浸润。抗酸染色不易找到麻风菌。多数病例日后转变为结核样型。少数转变为瘤型。
误解一:麻风病传染性很强。
事实:在麻风病高流行区,普通人群感染麻风杆菌的现象比较普遍,但由于对麻风杆菌都有一定的抵抗力,绝大多数人都不会发病。只有大约千分之一或万分之一的人可能会患麻风病。有资料显示,在夫妇双方有一人是麻风病的情况下,另一方感染麻风菌后发病的几率不到5%。因此麻风病的传染性与其它一些严重的传染病相比还是很小的。
误解二:麻风病无法预防。
事实:住房宽敞,空气流通,光线充足的居住条件可减少麻风病的发病率,通过避免接触含菌飞沫、避免与麻风病人密切接触可预防传染。在麻风病高流行区,劳动中避免手足皮肤外伤,也可预防麻风病。当然早期发现麻风病人,给予及时治疗,消除其传染性是最好的预防措施。
误解三:麻风病会遗传给下一代。
事实:麻风病不是一个遗传性疾病。在麻风病人家庭中病人多发,主要是病人在得到确诊和治疗前已经与家庭成员长期密切接触而导致的。另一个原因是,有些病人家属对麻风杆菌缺乏足够的免疫力。据麻风病专家报告,将麻风女性病人刚分娩的婴儿与其母亲隔离,其婴儿可不发病。
误解四:麻风病难以早期诊断。
事实:目前,麻风病可以做到较早期诊断。麻风病的延误诊断有两个原因,一个是病人自身延误,大约占3/4,另一个是医疗延误,占1/4。前者是病人不知道自己得了麻风病,或者即使怀疑自己得了麻风病,由于交通不便或工作忙而不去找医生,造成诊断延误。后者是少数医生不懂麻风病知识,不会诊断麻风病,造成医疗延误。
误解五:麻风病无法治愈,四肢溃疡和残疾是麻风病必然的结局。
事实:随着医学科学的发展,医学家发现了许多有效的抗麻风杆菌药物。在上世纪80年代后期世界卫生组织推荐用利福平、氨苯砜和氯苯吩嗪三种药物组成的联合化疗方案治疗麻风病,疗效显著。目前用这一方案已经治愈了全世界1300万病人。只要麻风病人早期确诊并治疗,完全可以治愈,不留任何后遗症。