神经母细胞瘤的流行病学现状

神经母细胞瘤的发病率

神经母细胞瘤是一种儿童期癌症，患者通常是15岁以下的儿童。根据世界卫生组织的报告，儿童期癌症是相对罕见的，儿童癌症患者仅占癌症患者总数的0.5%至4.6%。在全世界范围内，儿童期癌症的总发病率为每百万名儿童50至200例。各种儿童期癌症的分布与其它年龄组的癌症分布差别很大，其中白血病患者约占所有儿童期癌症患者的三分之一，淋巴瘤和中枢神经系统肿瘤的患者也占了不小的比例。有些肿瘤几乎只有儿童患者，成人患者非常罕见，这样的例子包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、髓母细胞瘤和视网膜母细胞瘤等。

神经母细胞瘤是儿童患者中最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的6%至10%。根据2014年美国对儿童期癌症的统计，神经母细胞瘤患者以0–14岁的儿童为主：

2014年儿童（0–14岁）恶性肿瘤新发病例和占全部儿童恶性肿瘤的比例：

急性淋巴细胞性白血病：2670（26%）

脑部和中枢神经系统肿瘤：2240（21%）

神经母细胞瘤：710（7%）

非霍奇金氏淋巴瘤：620（6%）

肾母细胞瘤：510（5%）

急性髓性白血病：500（5%）

骨肿瘤（包括骨肉瘤和尤文氏肉瘤）：450（4%）

霍奇金氏淋巴瘤：380（4%）

横纹肌肉瘤：280（3%）

全部儿童恶性肿瘤患者：10450

2014年青少年（15–19岁）恶性肿瘤新发病例和占全部青少年恶性肿瘤的比例：

霍奇金氏淋巴瘤：800（15%）

甲状腺癌：570（11%）

脑部和中枢神经系统肿瘤：540（10%）

睾丸生殖细胞肿瘤：430（8%）

非霍奇金氏淋巴瘤：420（8%）

急性淋巴细胞性白血病：410（8%）

骨肿瘤（包括骨肉瘤和尤文氏肉瘤）：370（7%）

黑色素瘤：310（6%）

急性髓性白血病：230（4%）

卵巢生殖细胞肿瘤：110（2%）

全部恶性肿瘤患者：5330

不同国家和族裔的发病率

2014年美国有超过710个神经母细胞瘤新发病例，其中一岁以前的患者最为常见，超过10岁的患者相对罕见。据文献估计，神经母细胞瘤在美国14岁以下儿童中的发病率为每百万人有8–11例。根据美国癌症协会2009年至2013年的调查结果，神经母细胞瘤在14岁及以下儿童中的发病率为每百万人有11例；在15–19岁青少年中，发病率为每百万人少于1例。统计显示，不同族裔的神经母细胞瘤发病率也有差异。在0–19岁的年龄段，白人的发病率为每百万人9.7例，黑人的发病率为每百万人6.8例，西班牙裔的发病率为每百万人5.2例，亚裔为每百万人5.9例。

全世界范围内的统计也显示神经母细胞瘤在欧洲裔人口集中的地区发病率较高，如北美、欧洲、澳大利亚和以色列。在一些高发地区如法国、以色列、瑞士、新西兰等，其15岁以下儿童的年发病率高达每百万人15例。日本19岁以下人口的神经母细胞瘤发病率为每百万人9例，台湾为每百万人8例。根据中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会的网站信息，中国和印度所报告的神经母细胞瘤发病率低于每百万人5例。

不同性别和年龄段的发病率

神经母细胞瘤在美国19岁以下年龄段的发病率，男性为每百万人8.5例，女性为每百万人7.6例。另有统计数据表明，神经母细胞瘤患者中，男性约占55%，女性约占45%；也有统计数据认为男女比例约为6:5。这些都说明神经母细胞瘤在男性中的发病率略高于女性。

对于不同的年龄段，多方面的统计数据均显示约半数神经母细胞瘤患者发病于一岁半以前，大约有45.6%的患者在0–17个月发病，41%的患者发病于三个月以内的婴儿期。五岁以上发病的患儿只占总数的14%。一岁以内婴儿癌症患者中，有三分之一到一半是神经母细胞瘤患儿。

中国的神经母细胞瘤发病率

我们在前文提到，中国的神经母细胞瘤发病率低于每百万人5例。这一结论没有标注年龄范围，我们也没有搜索到国内权威机构给出的关于神经母细胞瘤发病率的一手文献。在美国2014年的统计中，亚裔的发病率为每百万人5.9例。台湾的发病率约为每百万人8例，日本的发病率为每百万人9例。我们猜测，中国目前报告的神经母细胞瘤发病率较低，可能是因为诊断水平和信息收集水平较低，有部分病例没有纳入统计。如果根据美国、台湾和日本的发病率推测，中国19岁以下儿童青少年的神经母细胞瘤发病率大致在每百万人有5–9例。

根据第六次人口普查，中国19岁以下的儿童青少年有3.21亿。如果按照每百万人5–9例的发病率推算，中国每年的神经母细胞瘤发病人数大致在1600至2900人之间。

患者亲属的发病率

最近有家长给我们留言，询问自己的其他孩子是否也有可能患上神经母细胞瘤。我们查阅了文献，没有发现有确定的结论表明患者亲属会有很大的患病风险。

根据北欧的一项调查，儿童期癌症患者的兄弟姐妹、父母、后代和普通人相比，患上癌症的风险并没有变得更大。美国明尼苏达大学的一项研究则认为，儿童期癌症患者的兄弟姐妹患上癌症的风险会是普通人的2.4倍，其子女患上癌症的风险会增加到15倍，但其父母患癌的风险不会升高。这些研究都是针对所有的儿童期癌症，当然也包括神经母细胞瘤。由于神经母细胞瘤的发病率很低，目前无法积累足够的数据针对其患者亲属进行更深入的流行病学研究。

由于神经母细胞瘤患者中只有1–2%有家族遗传史，我们倾向于认为患者的兄弟姐妹和子女并没有很大的患病风险。

神经母细胞瘤患者的生存率

神经母细胞瘤患者的生存率在几十年里有显著的提升。在美国，所有神经母细胞瘤患者的五年生存率从1975–1984年的54%提高到了1996–2003年的68.5%。近年来诊断手段和医疗科技的迅猛发展使生存率又得到了进一步的提升。根据美国2006–2012年的统计，在14岁及以下的年龄段，神经母细胞瘤患者的五年生存率已达到80%。目前正在发生的癌症新药物和新疗法的革命性进展，让我们有理由相信，神经母细胞瘤患者的生存率在不久的将来还会得到大幅的提升。

根据美国国家癌症研究所1985–2000年的统计，神经母细胞瘤的不分期五年生存率为男性64%，女性65%，白人65%，黑人为60%；在一岁以前确诊的患者，其五年生存率为86%，在1–4岁确诊的患者为54%，在5–9岁确诊的患者为44%，在10–14岁确诊的患者为61%。另据美国国家癌症研究所1975–2006年的统计，在一岁以前确诊的患者，其五年生存率为90%，在1–4岁确诊的患者为68%，在5–9岁确诊的患者为52%，在10–14岁确诊的患者为66%。

加拿大每年的神经母细胞瘤新发病例为50–70人，其五年生存率为77%。英国每年的新发病例为95人左右，其五年生存率为67%；一岁以下发病的幼儿，其五年生存率为83%，而1–4岁的为43%。意大利的神经母细胞瘤患者五年生存率从1979年的34.9%提高到了2005年的65%。在主要的发达国家，神经母细胞瘤患者的生存率都有所提升。