什么是神经鞘瘤?
神经鞘瘤(Neurilemoma)又称为雪旺细胞瘤(Schwannoma),是一种孤立性,有包膜,生长缓慢,有神经鞘细胞组成的良性肿瘤.可发生于全身各处的周围神经,椎管内也较常见。神经鞘瘤在良性神经源性肿瘤中发病率最高,约占全部软组织肿瘤的5%。所有年龄均可发病,高峰发病期在20-50岁,发病率无性别倾向。
神经鞘瘤有什么症状?
肿瘤发生部位以四肢、头颈、躯干多见。四肢屈侧大神经干周围多发,如腘窝、肘、腋窝、腕部。皮肤病变界限清楚。多好发于感觉神经,但运动和自主神经也可累及,内脏神经很少发生该肿瘤。外周神经鞘瘤大部分表现为单发可动的孤立性无痛性肿物,通常无明显神经症状。可在查体时偶然发现,肿瘤不与皮肤粘连,附带神经时,除接触点之外,多可推动。由于神经鞘瘤多发于感觉神经,所以运动异常很少。神经鞘瘤为生长缓慢的无痛性肿块,平均病程由数月至数年。肿瘤常呈常圆形。由于神经干走向的限制,肿块纵向活动受限,而侧方活动度较大,是其典型特点。压迫神经时可以引起放射性酸胀、麻木感,并沿神经分布区出现触电感,。发生于大神经干的肿瘤甚至可以引起神经支配肌群的萎缩。体积小者多呈实质性,肿瘤增大后常有部分或全部囊性变,少数可有波动感。当出血时,可沿包膜膨胀性生长,容易误诊为囊肿或血管瘤。体表的神经鞘瘤一般体积较小,不超过5cm。而发生于腹膜后的肿瘤则可生长较大。在同一神经干可能同时生长多个肿瘤。
神经鞘瘤如何诊断和治疗?
根据病史、体格检查,结合影像学检查,多数可以在术前明确诊断。有时肿瘤有出血、囊性变,需要与血管瘤、囊肿、血肿等鉴别。神经鞘瘤治疗采取手术切除。神经轴突常形成肿瘤的“包膜”,可行“包膜”内摘除肿瘤。在肿瘤两端可见神经干,因肿瘤属良性,尽量不切断神经干。表浅部位术后如有较长时间的坚硬区,常为术中止血不彻底引起局部血肿机化所致。
神经鞘瘤的预后如何?
神经鞘瘤是生长缓慢的良性肿瘤,手术切除后很少复发,罕见恶性变者。手术以单纯切除为宜,如无明显临床症状,可以随诊观察。
神经鞘瘤是怎么引起的?
(一)发病原因
神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。
(二)发病机制
肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
1.致密型(Antoni甲型)有下列特点:施万细胞通常呈窦状或束条状排列,有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向,并与无核区相间。
2.网状型(Antoni乙型)施万细胞排列疏散紊乱,间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿,小囊肿可相互融合形成大囊腔,腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富,尤其是疏松网状区,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。
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