神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwanncelltumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。手术切除为本病的主要治疗。
常见症状:结节、斑疹、丘疹、感觉障碍、运动功能障碍、压痛、面肌抽搐、声音嘶哑
生长缓慢的无痛性肿物。圆形或卵圆形,质地坚韧,如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性,也可穿刺抽出红褐色液体。肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动,源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。
1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动(图1)。性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiformschwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感一般无自觉症状,但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时,可出现感觉及运动障碍。
一般为手术出现并发症。
1.手术期间的并发症:①出血;②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。
2.术后早期并发症:①术后出血。(关颅前做奎氏试验预防);②脑干或小脑水肿、颅内高压症。
3.术后中晚期并发症:①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防);②脑神经麻痹,常见为面神经损伤,也可有三又神经、舌咽神经、迷走神经损伤;③脑部症状:共济失调、发音困难;①锥体束受损:表现为肢体运动障碍。
4.术后晚期并发症:①颅内感染;②脑脊液循环障碍;③肿瘤复发、部分肿瘤切除者,术后复发率为80%。复发时间在术后一年至数年。近来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗。可明显缩小瘤体,早期随访可抑制肿瘤的生长,保留而神经功能可选择性地用于某些病例。
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