孤立性纤维性肿瘤是什么性质？中枢神经系统孤立性纤维瘤的研究现状？

　　孤立性纤维性肿瘤是什么性质？孤立性纤维性肿瘤为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。

　　随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等。

　　孤立性纤维瘤有复发率较高。但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。

　　中枢神经系统孤立性纤维瘤的研究现状：

　　孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumors，SFT）是一种少见的梭形细胞肿瘤，最初被认为起源于浆膜腔的问皮细胞，Kemperer和Robin于1931年报道发生于脏层胸膜的SFF，后来陆续发现也有发生于浆膜以外的多种脏器及软组织，如上呼吸道、肺、纵膈、心包膜、鼻腔、眼眶、腮腺、肝、肾、睾丸及中枢神经系统。

　　随着临床病例的累积和病理学诊断技术的发展，目前，SFT起源于间质细胞的观念已被广泛接受。1996年，Cameiro等报道了发生于脑膜的首个SFrl“病例。迄今为止，有报道的中枢神经系统孤立性纤维瘤（SFTofcentralnelVOllSsystem，cSFT）仅有200例左右，其中大多是个案或小宗病例，罕见超过10例的报道。

　　1.流行病学：

　　由于病例数较少，流行病学研究还没有大量的统计资料。Schweizer等和朱宏达等研究发现，NAB2一STAT6融合基因是一个参与了SFT发生过程的新的癌基因。现有资料显示，cSFT可发生于任何年龄段，以中老年好发，Maran—Gonzalez等报道了1例cSFT发生在22周胎儿。男女性别发病无明显差异。Metellus等报道，好发部位为后颅窝（33.3%）、椎管（33.3%）和幕上（22.2%）。

　　尹卫宁等报道好发部位为幕上（42.86%）、后颅窝（17.86%）、椎管（14.29%）。Caroli等研究亦显示，发生于颅窝和椎管的比率分别为26.5%和26.5%。

　　2.病理学检查：

　　以往研究认为，cSFT来源于CD34（+）的树突状间叶细胞，但后来发现了来源于髓内、深皮质cSFT的病例。但上述来源受到质疑，目前更倾向来源于间质细胞。cSFT生物学行为具有不确定性，典型的cSFT由交替性分布的富细胞区和少细胞区组成，这种排列模式曾被描述为无特征构像。

　　瘤细胞间可见粗细不等、均质红染的胶原纤维沉积，以少细胞区为著。富细胞区内瘤细胞呈短梭形或卵圆形，中到重度不典型，核圆形或卵圆形，染色质较粗，核膜增厚，部分细胞核仁明显，核分裂像多见。少细胞区内瘤细胞呈纤细的梭形，细胞异型不明显，血管增生显著，部分血管有透明变性。组织学上诊断恶性cSFT主要根据以下4个方面：肿瘤组织富有细胞、每10个高倍镜视野下核分裂象>4个、核异型性明显、广泛出血坏死。符合其中1条即可诊断为恶性cSFT。

　　免疫组化对于cSFT的诊断和鉴别诊断有重要意义。瘤细胞表现为弥漫性CD34、Vimentin、CD99、Bcl-2阳性，而Des、CK、EMA、S-100蛋白均为阴性。由于CD34的阳性率达到90%～95%，Bcl-2的敏感性高于CD34，故而二者一度被认为是SFT的特异性标志物。目前发现，CD34广泛存在于SFT、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管和神经肿瘤等病变中，Bcl～2是一种凋亡抑制蛋白，仅能反映肿瘤细胞的凋亡被抑制程度，二者并不能作为SVF的特异性标志物。

　　3.临床表现、诊断及鉴别诊断：

　　cSFT多发生于大脑前叶、斜坡、小脑幕以及脑室，也有病例发生于小脑脑桥角及鞍区。大脑凸面并不多见。临床表现主要为肿瘤占位和颅内压增高症状。根据肿瘤部位及大小出现如头痛、恶心、呕吐、癫痫、嗅觉丧失、视野缺失、共济失调、偏瘫等相应症状。文献报道，约有1/4的患者可产生胰岛素样因子而伴有低血糖、杵状指等副瘤综合征。因cSFT组织学形态多样，临床特征及影像表现也缺乏特异性，故术前确诊困难，常需与脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、神经鞘瘤等鉴别。

　　（1）脑膜瘤：好发于大脑凸面、矢状窦旁；起源于蛛网膜帽状细胞，多呈圆形或类圆形，密度均匀；MRT1加权像（T1WI）及T2WI与脑实质信号基本一致，增强MR常见“脑膜尾征”，瘤周一般无水肿。

　　（2）血管外皮细胞瘤：多见于男性患者，男女比例接近2：1；起源于毛细血管Zimmerman细胞，肿瘤多呈分叶状或不规则形，CT呈稍高密度、等密度，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号、等信号，信号可不均一，增强扫描肿瘤不均匀强化，瘤周一般无水肿或水肿轻微。

　　（3）神经鞘瘤：多位于小脑脑桥角，大的神经鞘瘤常有囊变坏死，呈不规则环状强化。

　　（4）脑转移瘤：由于出血、坏死、囊变呈现不同的T2WI信号，可为实性、环形、规则或不规则、均匀或不均匀强化。

　　4.影像学检查：

　　cSFT的CT影像多表现为类圆形软组织肿块，境界清楚，少数呈分叶状。MRI信号能直接反映肿瘤组织特征，cSFT显示T1WI多为等信号或稍低信号，增强后不均匀强化，T2WI信号多变。高信号反映肿瘤富细胞区，低信号区多为致密的胶原纤维。肿瘤偶见“脑膜尾征”，常伴有瘤周水肿，钙化、出血、坏死及囊性变少见。cSFT在T1或T2序列，特别是，T2序列多见条索状低信号，Nawashiro等认为，在他序列中肿瘤的胶原纤维为低信号，而富细胞区为高信号，故而cSFT在T2序列呈现出特征性的高低混杂信号，这种特征在脑膜瘤中不常见。

　　5.治疗：

　　cSFT的治疗主要是手术切除，影响cSFT预后最重要的因素是能否做到全切除。幕上肿瘤大多能全切，手术的关键是处理好与静脉窦及功能区的关系。而肿瘤位于幕下或颅底，尤其是中颅底、鞍区、小脑脑桥角等部位的肿瘤与神经、血管及静脉窦关系密切，全切除困难。根据肿瘤部位采取相应的手术入路，对不能全切除的肿瘤及恶性cSFT可以辅以放疗或伽玛刀照射。

　　6.肿瘤的复发与转移：

　　cSFT多为良性发展过程，不能全切者易复发，但鲜有转移。转移途径一般有2种方式：（1）脑脊液播散，种植至邻近部位。（2）颅外转移至颈胸部软组织，也可转移至肺、肝和骨。Metellus等报道了18例cSFT平均随访45.3个月，复发率约为50%。Vassal等报道1例鞍区cSFT全切除后3次局部复发，并侵犯视交叉、海绵窦及颈动脉。Ng等报道1例SFT术后10年内3次复发并转移，Pakasa等报道1例小脑幕SFT术后4次原位复发，随访第25年转移至右肺，第26年侵犯小脑。

　　7.预后：

　　2007年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将SFT归为脑膜间叶组织肿瘤（WHOl级），为良性病变，但其生物学行为与形态学改变并不完全一致，故临床上发现有低度恶性或潜在恶性的cSFT。大部分cSFT为良性病程，少数可表现恶性肿瘤特征，约10%～15%具有侵袭性而可能发生恶变。Schulz等发现，SFT患者出现CD34低表达并伴有IGF2高表达时肿瘤恶变及转移率增高。由于cSFT生物学行为复杂，良恶性诊断标准尚未完伞统一，远期疗效也需进一步追踪观察，需要长期随访。

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