【重温经典】畸胎瘤(小儿腹膜后间隙)

2016-12-14 来源：china-radiology 标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：左侧腹膜后见巨大低密度肿块，其内可见脂肪密度，未见脂-液分层，病灶边界清楚，灶内及灶壁无钙化，增强扫描病灶内见少许轻度强化，灶壁强化较轻，胰腺受压前移，肾脏受压向外移位，腹主动脉受推移、其管壁规则，扫及肝脏未见异常，无腹水，未见明确肿大淋巴结。

病史

患者，女，1岁，发现腹部肿块一月余。

CT所见

左侧腹膜后见巨大低密度肿块，其内可见脂肪密度，未见脂-液分层，病灶边界清楚，灶内及灶壁无钙化，增强扫描病灶内见少许轻度强化，灶壁强化较轻，胰腺受压前移，肾脏受压向外移位，腹主动脉受推移、其管壁规则，扫及肝脏未见异常，无腹水，未见明确肿大淋巴结。

CT诊断

左侧腹膜后间隙占位，畸胎瘤可能。

1平扫

2增强

3增强

4增强

5增强冠状位重建

6增强冠状位重建

7增强冠状位重建

病理诊断

（腹膜后肿瘤）送检哑铃状囊性标本两件，大小分别为8cm×4.8cm×2cm及5cm×4.8cm×1cm，镜检倾向为成熟性囊性畸胎瘤，见大片脑组织，请密切随诊。

讨论

畸胎瘤是来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤，多为良性，本病常见于青中年女性，好发于卵巢和睾丸，纵隔、腹膜后较少见。

小儿畸胎瘤好发于身体中线及两旁，多发生在骶尾部、腹膜后、纵隔、卵巢等部位，是腹膜后常见的实体瘤之一，发病率仅次于肾母细胞瘤和神经母细胞瘤。

畸胎瘤是由两个或三个原始胚层组织演化而来的胚胎性肿瘤，大体上囊性、实性或囊实性兼有。囊性畸胎瘤又称皮样囊肿，仅含表皮及其附属成分，基本上均为良性。实性畸胎瘤含有三个胚层成分。按组织学分类可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤。良性畸胎瘤由分化良好的成熟组织构成，故又称为成熟畸胎瘤，瘤体囊性部分多于实质部分，小儿中绝大部分均为良性畸胎瘤。恶性畸胎瘤由胚胎发生时期的未成熟组织构成，实质部分常多于囊性部分，恶性畸胎瘤在小儿中十分少见。小儿畸胎瘤以女性多见，男女之比约为1:3-4，腹部包块和腹胀为腹膜后畸胎瘤主要的临床表现，患儿一般状况良好。

CT表现

小儿腹膜后畸胎瘤多位于肾前或肾旁的囊实性包块，体积一般较大，绝大多数直径大于5cm，境界清楚，囊内成分CT值不一，囊壁常较厚，部分囊壁可见钙化，瘤体内出现脂肪密度是最常见的、也是特征性的CT表现。实性部分密度不均匀，常为混合密度，其内可见脂肪、其他软组织以及大小不等的钙化灶，有时可见脂-液平面，肿瘤内的钙化、牙齿或骨骼对诊断定性价值大。增强扫描除脂肪、液体、骨骼成分外，其余软组织显示不均匀强化。

恶性畸胎瘤瘤体以实体为主，病变边界模糊不清，可侵犯周围组织，肿块大小对鉴别良恶性意义不大。

鉴别诊断

发生于小儿的典型畸胎瘤诊断不难。囊性畸胎瘤缺乏脂肪或钙化者，往往需要与位于肾前的胰腺囊肿鉴别，此时要注意胰腺的大小，以及是否完整的存在。另外，有时与腹膜后淋巴管瘤亦较难鉴别，一般后者囊壁较薄，囊内密度相对均匀。实性为主的畸胎瘤要注意与腹膜后神经源性肿瘤鉴别。