误诊为甲状腺肿大的气道肿瘤

　　患者为一名中年华裔妇女，因喘鸣和急性 2 型呼吸衰竭到急诊室就诊。之前 B 超发现甲状腺多发结节，但患者拒绝手术。可弯曲鼻镜检查示患者声带正常，一侧气管受外压，推测可能是甲状腺结节挤压气管所致。紧急给予气管插管，行甲状腺全切术以解除其上气道梗阻。

　　术中发现肿瘤外观类似滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)，完全替代甲状腺并凸向胸骨后

　　A)切除的大体标本照片，可见粉红色粘液状囊性退变和出血(绿色箭头)。肿瘤压迫并完全占据甲状腺位置(红色箭头)，很像多发结节的甲状腺。(B)肿瘤组织截面，可见大体上多肉质(左侧)向粘液质(右侧)转变;H&E 染色，放大倍数：200X。(C)低倍放大可见肿瘤在淋巴结内(圆圈)并且有闭锁的滤泡(黄色箭头)，符合 Castleman 病;H&E 染色，放大倍数：30X。(D)肿瘤多肉质部分的截面，可见在淋巴细胞背景中有散在的细胞核突出的卵圆形细胞(白色箭头);H&E 染色，放大倍数：400X。(E)闭锁淋巴滤泡的较高倍数放大，可见透明化的血管渗透入淋巴滤泡中，与透明血管行 Castleman 病的变化一致。;H&E 染色，放大倍数：100X。

　　术后行 18F- 氟脱氧葡萄糖正电子发射扫描(PET-CT)提示纵膈淋巴结放射浓聚建议患者行进一步检查。

　    PET-CT 提示纵膈淋巴结 18F- 氟脱氧葡萄糖浓聚，周围有甲状腺手术后的炎症反应(绿色)。

　　在做气管镜检查时意外发现患者声门下 4cm 处有息肉状肿瘤，堵塞管腔约 40%，予高频电刀下圈套切除。气管肿物活检提示转移性 FDCS图 4 (A) 气道活检发现带纤毛的气道上皮(红色)覆盖于形态上类似于粘液肿瘤的滤泡树突状细胞肉瘤上，具体描述见 B;H&E 染色，放大倍数：280X。(B)更大放大倍数可见散在典型的卵圆形细胞。H&E 染色，放大倍数：400X。(C) CD35 染色阳性，典型的卵圆形细胞，证实了气道内转移性滤泡树突状细胞肉瘤的诊断。放大倍数：400X。

　　患者尽管进行了化疗， 8 个月后其肿瘤还是复发了，并几乎完全阻塞主支气管，使用硬质气管镜，铷 -YAG 激光切除肿物后置入硅酮支架

　　(A)息肉样的肿瘤近乎完全阻塞气道管腔。(B)铷 -YAG 激光消融治疗后气道通畅。(C)放置硅酮支架。

　　FDCS 是一种少见的原发于淋巴结的恶性肿瘤，起源于滤泡树突网状组织，目前为止报道总共只有 100 例。逐渐增多的证据表明，FDCS 和透明血管型 Castleman 病的增生、化生、恶变有一定的关系，在本例患者的手术切除标本上也表现出来这一点(图 2 C)。

　　外生性的 FDCS 可见于甲状腺、鼻咽、肝脏和腹膜后等部位，并且因为比较少见，导致误诊率达 30%。本例患者的特别之处在于其上气道阻塞的原因误认为是肿大的甲状腺外源性压迫所致，随后证实实际上是继发于气管的肿瘤。

　　FDCS 的气道内转移可分为 4 种类型：1 型为周围组织的直接侵犯，2 型起源于肺实质病变，3 型来源于纵膈或者肺门淋巴结，4 型为周围型病变沿着近端支气管蔓延。支气管活检有完整的上皮组织支持 1 型病变气管内转移。推荐的治疗方法为外科手术联合辅助化疗，据报道 5 年无复发的生存率为 27.4%。