肝豆状核变性患者的饮食治疗

肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又称WilsonDisease(WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病，主要因铜蓝蛋白合成不足和胆道排铜减少，导致过多的铜在体内蓄积，尤以肝、脑、肾和角膜为重，致使它们的功能异常。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。饮食治疗的目的在日常饮食中通过减少铜的摄入，促进铜的排出，保护肝、肾功能，使病情稳定，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作。

食谱订制原则：

1、低铜、促排铜饮食

2、增加优质蛋白质的摄入，以保护肝功能。（严重肾功能不全者蛋白质摄入量尊医嘱）

3、高维生素饮食，尤其是B族、VitC含量高的果蔬以及含VitA和叶黄素的食物。

4、控制脂肪摄入量。

5、适量摄入碳水化合物。

食物选择：

在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼、高镁等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物。脂肪摄入量因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。

1.低铜饮食低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日2.0毫克，儿童患者0.1毫克/公斤体重以下。

1.1禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

1.2禁食含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。

1.3尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。

1.4适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜，而且长期服有排铜效果)。

2、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。

2.1增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VitB6的食物。

如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VitB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。首先低铜的食物大多VitB6缺乏，同时在消化VitB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者非常重要。通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VitB6对肝豆患者尤为重要。

2.2增加含维生素C的食物。

VitC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VitC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。

2.3增加摄入含锌高的食物。含锌高的食物大多含铜都高。固可尊医嘱药物补充葡萄糖酸锌。

2.4国外有用四钼硫酸盐治疗肝豆状核变性的报道。所以可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。

海带（钼2324.2、铜0.13），因铜比较高，可适当选择食用。海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的肝豆患者。脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食。

2.5增加优质蛋白摄入,以保护肝功能。

蛋白质的分解产物氨基酸可促进排铜。可选用蛋清、鹌鹑蛋、牛奶、酸奶、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。

3、减少脂肪的摄入

肝豆患者多有脂代谢紊乱，所以应控制脂肪摄入。少食肥肉。处于青春发育期的轻症患者可适当放宽。

4、补钙牛奶是肝豆膳食补钙的首选。

由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。

5、饮食护理

5.1给予饮食治疗的同时，应注意忌用兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；对病情严重、进干食易呛及吞咽困难者，烹饪方法采用蒸、煮、烩、炖的方法，将食物制成半流质或软饭。

5.2肝豆状核变性患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。

5.3腹型、肝型或肝-脑型HLD，常并发食管静脉曲张，必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物；进食时要细嚼慢咽，防止坚硬食物损伤曲张食管静脉，惹致上消化道大出血。

总之，肝豆状核变性病人在药物治疗的同时，辅以合理的饮食治疗，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。