遗传性肝病是指因基因突变所引起的肝脏代谢障碍性疾病。肝脏是人体器官中最大的消化腺,具有分泌胆汁、储存肝糖原、合成蛋白质、清除内源性或外源性物质等重要功能。各种肝内细胞具有不同功能,其基因表达产物丰富,产物间相互作用,形成一个复杂的调控网络,某一位点的突变均可能导致肝脏疾病的发生发展。
遗传性肝病的类别
单基因遗传性肝病
单基因遗传性肝病,是指因单个基因突变所引起的肝脏代谢障碍性疾病。由于人体内各种物质的代谢更新需要特异的功能酶,一旦编码这些酶的基因发生突变,无论是编码区还是调节区的改变,都将会导致酶的结构和(或)数量的变化,这将导致物质中间代谢的紊乱,最终引起可遗传的代谢性疾病。按照酶的缺陷和代谢途径可将单基因遗传性肝病(遗传代谢障碍性肝病)分为七大类:①糖类代谢病;②脂类代谢病;③氨基酸代谢病;④血浆循环蛋白代谢病;⑤金属元素代谢病;⑥肝卟啉代谢病;⑦胆红素代谢病。分子生物学的研究发现了单基因遗传性肝病的相关致病位点,对遗传性血色病(HHC)和α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病人进行基因检测业已进入临床。
多基因遗传性肝病
在遗传性肝病中仅有很少一部分是单基因疾病,大部分常见的肝病均属多基因遗传性肝病,这些疾病的产生不单与某一个基因有关,而是由多个基因、环境因素及其多重相互作用综合决定的结果,其遗传性较单基因疾病要复杂的多。目前,全基因组关联分析(Genome-wideassociationstudys,GWASs)和二代测序技术(Nextgenerationsequencing,NGS)已经揭示了许多复杂肝病的遗传背景,常见的多基因遗传性肝病包括肝癌、病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、胆石症、非酒精性脂肪肝、原发胆汁性肝硬化等。
遗传性肝病的防治
1、乐观心理:肝功能异常的患者肝脏受损,因此,一定要保持心情开朗,制怒不生气,否则会肝气郁结,肝火上升,加重肝病。
2、饮食保养:肝脏是人体最大的消化腺,食物都要通过肝脏来解毒代谢,合理的饮食不仅有助于肝脏功能的调理而且对肝脏的修复与免疫力的提高都是很有帮助的,肝功能异常的患者应多食用菌类食品,如木耳、香菇、蘑菇等,能提高免疫力;多食用新鲜蔬菜和水果,增加VC的吸收;多饮水,可补充体液,增强血液循环,促进新陈代谢,减少代谢产物和毒素对肝脏的损害。少食用和不食用油炸、腌制、油腻太大和辛辣带有刺激性的食品,以清淡饮食为宜。以满足机体所需,有利于肝细胞的修复与再生及肝功能的恢复。
3、科学使用药物:在药物的选择上应注意在医生的指导下选用从简,且肝损小的药物,因为药物需通过肝脏解毒代谢,对于肝功能不好的患者来说过多或肝损害的药物无疑是对肝脏的再次创伤。
折叠调理
1、肝功能不正常需要吃富含蛋白质的食物:例如蛋类、瘦肉类、牛奶、豆制品等;
2、肝功能不正常需要多食用高维生素食物:例如新鲜水果、新鲜蔬菜等;
3、肝功能不正常需要多食用菌类,例如木耳、香菇、蘑菇等,能够提高自身免疫力。
1、肝功能不正常不能饮酒;
2、肝功能不正常不能吃辛辣食物;
3、肝功能不正常不能吃罐装或瓶装的饮料,含有防腐剂,对肝脏有毒;
4、肝功能不正常不能吃蜇,乌贼,虾,螺类等含铜多的食品.肝脏内存铜过多,可导致肝细胞坏死;而肝功能不全时不能很好地调节体内铜的平衡。
保肝护肝要从生活小细节做起,不仅要接受治疗,还得保持良好的生活习惯和饮食习惯,并且要把这种习惯坚持下去。肝病专家认为,保肝护肝,要注意这几个方面:
小心用药,禁绝喝酒,注意感染,避免肥胖,不可过于劳累,保持健康的睡眠,坚持适当的身体锻炼。
一旦发现自己患有遗传性肝病,不能讳疾忌医,也不能置若罔闻;一方面不要以为是肝病就很严重,其实不然,很多遗传性肝病都是可以很好的治愈,不要以为不能根治就是绝症,很多遗传性肝病都可以正常生活;另一方面也不要以为没什么事,一旦发现,一定要坚持定期进行肝功能检查,向权威专家咨询,具体问题具体分析。
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