肝囊肿的病因及其治疗策略 先天性肝囊肿是怎样治疗的

　　先天性肝囊肿是肝脏的一种良性疾病。根据囊肿的形态、位置、大小、数目、囊液性状、肝功能及全身情况的不同而采取相应的治疗方法。本文试就先天性肝囊肿的治疗进展作一综述。

　　【关键词】先天性肝囊肿；治疗

　　肝囊肿是一种较常见的肝脏良性疾病，分为寄生虫性和非寄生虫性，前者以肝棘球蚴病较为多见；后者又可以分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性。临床常见的是先天性肝囊肿，其发生机制不是十分清楚，一般认为是肝内迷走胆管与淋巴管在胚胎期的发育障碍导致先天性胆管生长、发育异常，迷走胆管来源发生潴留性囊肿，或是肝内小胆管闭塞，远端逐渐呈囊性扩张而成；或因局部淋巴管炎性上皮增生阻塞，导致管腔内的分泌物潴留所致。临床病理可见囊壁为柱状、立方形、单层扁平细胞或缺如。肝囊肿可单发，但常为多发(多囊肝)，可发生于任何年龄，但以老年最为多见[1]。囊肿大小不等，囊壁一般较薄，其外层为胶原样组织。囊液一般澄清透明，不含胆汁。先天性肝囊肿在正常人群中检出率国外文献报道约5%～10%[2]，国内文献报道也在10%左右[3]；其生长缓慢，大多数肝囊肿患者没有症状，多通过超声、CT、MRI等影像学检查或手术中发现。然而，15%的患者当囊肿逐渐增大，压迫肝脏及邻近脏器时可出现症状，包括腹部不适、腹胀、腹痛、腹部肿块、恶心、呕吐、黄疸、门脉高压、甚至出现渗出性胸腔积液[4]等。随着超声介入疗法、腹腔镜等内镜新技术的应用和推广，先天性肝囊肿的治疗当今已取得了很大的进展。

　　1介入疗法

　　1.1经皮经肝穿刺硬化治疗

　　早在20世纪70年代，就有人开展了在B超引导下肝囊肿穿刺引流技术，但此法的复发率很高；1981年Bean等人率先采用在B超引导下穿刺抽吸囊液后，注入硬化剂—无水酒精治疗肝囊肿并获成功。这一方法大大降低了单纯穿刺引流的复发率。时至今日经皮穿刺肝囊肿介入治疗已成为一种较为安全、简单有效的治疗方法；同时亦可用在肝囊肿合并感染时的治疗[5]。

　　目前临床常用的硬化剂有无水乙醇、10%葡萄糖酸钙、四环素、碘伏、消痔灵等。近来亦有报道使用乙醇胺油酸[6]、二氧化碳[7]、50%葡萄糖[8]和聚桂醇[9]为硬化剂进行治疗，但目前仍以无水乙醇应用最广。其机理为：硬化剂能使囊肿壁上皮细胞蛋白质凝固变性、沉淀析出、脱水收敛，使其生物学活性消失，丧失分泌功能，进而促进囊壁粘连、硬化闭合、囊腔封闭，囊肿缩小后逐渐消失。

　　经皮介入治疗已被公认为治疗先天性肝囊肿的优选方法之一，但病例的选择对于介入疗法的成败十分重要。适应证为：①有症状的、直径在5～375px的肝囊肿；②多囊肝有压迫症状，且以较大囊肿为主，需缓解症状者；③囊肿较大且患者有迫切治疗要求的。值得注意的是，凝血机制不良、对硬化剂过敏及伴有大量腹水者不宜采用此法治疗。特别是当抽出的囊液中含有血液、胆汁，提示囊肿可能与血管、胆管相通者，亦不宜注入无水乙醇等硬化剂，以免破坏肝内重要的管道系统。这是介入治疗的禁忌证。有报道用无水乙醇作硬化剂治疗肝囊肿引起酒精中毒性昏迷[10]。聚桂醇疗效同无水乙醇，但不良反应发生率低于无水乙醇[9]

　　相对于开腹手术或腹腔镜手术，B超、CT或MRI引导下的穿刺介入治疗主要具有以下优点：①操作简单、安全，大部分病例的治疗可在门诊进行，患者经济负担轻，亦可在基层医院开展；②适应证广，可应用于心、肺、肝、肾功能不全而不宜手术的肝囊肿患者，年老体弱、或合并多脏器疾病的老年患者尤为适宜；③创伤小、痛苦轻、并发症少，患者易于接受；④可重复进行，且疗效满意，治愈加显效率可达90%；⑤应用灵活，既可单独使用，也可于开腹手术或腹腔镜手术时术中联合运用，以进一步提高总的疗效。但单纯介入疗法也存在复发率较高、往往需要多次穿刺注射、总的治疗周期长等缺点，其总体疗效评价仍不及腹腔镜开窗术。

　　1.2超选择性肝动脉栓塞治疗

　　近年发现，在常染色体显性遗传性多囊肾病患者中，肝脏的囊肿由发育良好的肝动脉分支参与供血，门静脉不参与供血。受血管生成因子的调节，微小动脉可以向囊肿区生长、供应囊肿血供。用经导管动脉栓塞术闭塞供应囊肿的肝动脉分支，栓塞后囊肿壁缺血、囊液来源被阻断，因此囊肿张力减低，逐渐缩小、甚至消失，被压迫的肝实质得以膨胀、恢复正常位置。Park等[11]在2007年对4例常染色体显性遗传性多囊肾合并多囊肝的患者用聚乙烯醇颗粒和微线圈进行超选择性肝动脉栓塞治疗，并认为是安全有效的。国内阎洁羽等[12]对21例有严重症状的多囊肝患者进行超选择性肝动脉栓塞治疗，18例患者症状有明显改善，3例患者术后12个月无改善。因这3例术前有多次经皮穿刺抽吸囊肿联合注入乙醇，可能与多次穿刺后造成腹膜粘连、侧枝循环建立有关。肝脏先天性囊肿是一种胚胎发育障碍性疾病，是一种良性的、先天性的疾病。

　　先天性肝脏囊肿分为单发、多发及多囊肝。

　　先天性肝囊肿大多数因为很小对人体没有什么影响，对肝脏也没有影响，因此也没有什么症状，绝大部分都是在体检时发现。一般无需特殊处理。

　　当囊肿越长越大、产生压迫时就会出现不适症状。

　　当囊肿直径大于5.0cm以上，且有明显压迫症状时，可考虑行腹腔镜下囊肿开窗引流术。

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