与肝硬化密切相关的门静脉高压症

　　概念

　　门静脉高压症(portalhypertension，PH)：是指由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管压力升高，临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成和开放以及腹水。

　　正常门静脉压约在1.27～2.35kPa（13～24cmH2O）之间，平均为1.76kPa(18cmH2O)左右。门静脉高压时，压力大都增至2.9～4.9kPa（30～50cmH2O）。

　　解剖概要

　　肝有双重血供。

　　门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉，再经肝静脉流入下腔静脉。

　　门静脉系位于两个毛细血管网之间：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细血管网(肝窦)。

　　病因

　　PH病因很多，主要为各种原因引起的肝硬变，占80~90%。中国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬变为主。西方国家以酒精性肝硬变为主。酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致肝硬变。

　　病理生理

　　门静脉血流阻力增加，常是PH的始动因素。按阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。

　　在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。

　　汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高8～10倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高。

　　￠肝前型：常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)。

　　￠肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征(Budd-Chiarisyndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。

　　￠左侧门静脉高压症：单纯脾静脉栓塞多继发于胰腺炎症或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管，胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。

　　病理变化

　　1．脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism)

　　2．交通支扩张

　　3．腹水

　　4．门静脉高压性胃病

　　5．肝性脑病

　　临床表现和诊断

　　1.症状

　　多见于中年男性，病情发展缓慢。主要症状：脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。

　　非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食。曲张静脉破裂急性大出血，呕吐鲜红色血液。出血不易自止。大出血引起肝组织严重缺氧，易导致肝昏迷。

　　2.体征

　　体检时能触及脾。严重者有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征。如能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝脏硬化缩小而难以触到。慢性肝病的其他征象：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。

　　3.辅助检查

　　a．血常规

　　b．肝功能检查

　　c．腹部超声检查

　　d．食管吞钡X线检查

　　e.内镜检查

　　f．腹腔动脉造影

　　4.诊断依据

　　病史：肝炎或血吸虫病史，饮酒史。

　　临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。

　　实验室检查：血常规、肝功能。

　　其他辅助检查：超声波、食管钡餐、内镜、血管造影。