先天胆道闭锁胆汁性肝硬化合并肝母细胞瘤1例

　　患儿男，24天。因皮肤发黄20天，嗜睡，呕吐，抽搐1天，就诊入院。患儿足月顺产，产后第三天出现皮肤、巩膜黄染，并进行性加重，当天抽搐3次，抽时四肢发抖、眨眼，持续10min左右。查体可见全身皮肤、巩膜黄染，腹部隆起，肝肋下4cm，脾肋下7.5cm，脐部有渗血，手指抽血后出血难止。

　　血象：血色素49g/L，白细胞4.8×109/L，凝血时间40s。脑积液红细胞()。B超提示肝肿瘤。头颅CT为蛛网膜下腔出血。临床诊断：①肝癌；②蛛网膜下腔出血。入院后第三天因颅内出血而死亡。

　　尸体剖检：肝重245g，大小为14.5cm×8cm×4cm，胆囊窝内未见胆囊，胆总管为一条纤维性细条索取代。肝呈草绿色，结节状，左叶见一隆起肿物，大小约5.7cm×4cm×4cm，单发实性，包膜与周围组织分界清楚，暗褐色并见出血。镜检可见瘤细胞圆形、多边形、大小一致，呈不规则的小梁状、团块状排列，小梁间血窦丰富；胞浆嗜酸性，有空泡；核圆形，可见核分裂象。

　　肿瘤组织内见散在的髓外造血，并见大片坏死。肿瘤包膜由纤维组织构成，包膜外肝细胞肥大，纤维组织增生，形成假小叶，假小叶间胆管增生、扩张、淤胆。颅内蛛网膜下腔出血，脑实质内点状出血及炎症细胞浸润。

　　病理诊断：先天胆管闭锁，胆汁性肝硬化并肝母细胞瘤。

　　讨论肝母细胞瘤主要发生于3岁以下的婴幼儿，男性多于女性，新生儿很少见。组织学分两型：上皮型和混合型。本例为上皮型。此病与先天性异常关系密切。该病儿患先天性胆管闭锁，导致胆汁性肝硬化，使肝功能障碍，凝血酶原合成减少，凝血时间延长，造成颅内出血。