肝豆状核变性的诊断误区

　　（1）首发症状表现多样：由于临床医师对本病起病症状不熟悉，而延误诊断。本病的三大特征是肝损害、锥体外系损害、角膜色素环。通常肝病病征与神经病征不同时出现，以肝脏损害为首发症状者，其神经症状多在1～10年间出现，因时间间隔较长，当对本病起病症状不熟悉，而未将肝脏症状与神经症状联系起来综合分析时，即易造成误诊。如有一患者，肝脏损害症状已存在20余年，有角膜色素环，但无神经症状及体征，而被长期误诊。

　　（2）满足与表象诊断：本病可累及于一个或多个系统，易于肝炎、肝硬化、肾阳、神经系统疾病向混淆，许多医师只满足与表面症状的诊断。

　　（3）询问病史不详细：患者有无阳性家族史医师没有耐心去详细询问，另外不少肝硬化患者均伴有神经或精神症状而且均有角膜K-F环、血铜蓝蛋白均低于正常由于医生临床经验不足尽管出现较为典型的临床表现但仍被多次误诊。

　　（4）对以肢体震颤为神经系统首发症状者警惕不够。肢体震颤是本病早发而常见的神经症状之一，尤其是当伴有记忆力减退、情绪不稳等症状时，由于医师对本病警惕不够，未详细询问病史，亦未作肝豆状核变性的有关实验检查，易误诊为甲亢或神经官能症等。

　　（5）对肝豆状核变性的精神症状缺乏认识。本病的精神症状发生率为64.7～80%，既可有情绪障碍如淡漠、欣快、兴奋、易激惹等类神经官能症表现，又可有幻觉妄想、攻击行为、自杀企图等精神症状，常使本病的锥体外系和植物神经症状加重。早期易误诊为精神分裂症等精神疾病,其原因是医师孤立地考虑患者精神症状,没有全面体检,而没有将精神症状与神经症状联系起来，便会造成误诊。