肾囊肿？不，是囊性肾肿瘤

囊性肾瘤

囊性肾瘤（CysticNephroma）归类为多房囊性肾瘤（MultilocularCysticRenalTumor，MCRT），与部分分化的囊性肾母细胞瘤（cysticpartiallydifferentiatednephroblastoma，CPDN）同属于一个疾病谱系，只不过后者的肿瘤分隔含有局灶的原始始基细胞（fociofblastemalcells）。囊性肾瘤和CPDN在肉眼上及影像学上很难区分。

流行病学

MRCT好发于3个月到4岁的小孩（这个年龄段的男孩多是CPDN），或者40-60岁的成年人（这个年龄段的女性多是囊性肾瘤）。

MCRT多为单侧发病，但也有双侧均有的病例的报道。

临床表现

MCRT的临床表现多种多样。儿童常常表现为无痛性的腹部肿块，而血尿和泌尿系感染并不常见。成年人常表现为腹痛或血尿，而无痛性肿块、泌尿系感染、高血压并不常见。

影像学表现

超声：常作为首选检查，尤其是对儿童。MCRT典型超声表现包括：多房囊性肿物，囊壁和分隔没有实性或者结节成分。较大肿物可压迫临近肾实质，和（或）合并泌尿系梗阻。

囊腔的大小多样，可以非常微小，也可以大至直径4cm。非常细小的多发房腔可能表现出类似于实性成分的回声，因为囊腔太小了，多发的囊腔反而增加了回声界面。

CT：典型的MCRT表现为边界清晰、有包膜的多房囊性肿物。增强CT中，分隔可见强化，囊腔内不强化。囊腔内液体的密度和水类似或者略低于水的密度。如果囊腔多而小，可类似于实性成分。CT检查还可以观察肿物和肾盂、输尿管的关系。

MRI：典型表现为多房囊性肿物，有多发分隔及包膜。不管在什么序列，肿物的分隔都呈现出低信号，可能因为纤维成分含量较多。囊液在T2加权像上呈现出高信号，T1加权像上，囊液信号可多样，可能与囊液蛋白含量及是否伴有出血相关。MRI增强也可见分隔强化。

16个月大女婴发现腹部包块就诊：图A和B：超声发现左侧腹巨大的多房囊性肿物，与左肾关系密切；图C：增强CT显示巨大多房囊性肿物，大小12.5×10.8cm，凸向左侧肾盂，分隔可见强化；图D：大体病理示肿物有包膜，白色箭头显示正常肾实质

鉴别诊断

鉴别诊断包括：肾细胞癌，多囊性肾发育不良（尤其是节段性多囊性肾发育不良），肾结核，肾包虫等。儿童患者还需要和透明细胞肉瘤，囊性中胚层肾瘤等鉴别。

鉴别要点：

若肿瘤有实性成分，囊性肾瘤不作为优先考虑的诊断。

增强CT扫描，MCRT可见残余正常肾实质强化，以此来和多囊性肾发育不良鉴别。然而，节段性多囊性肾发育不良很难和MCRT鉴别。若同时合并输尿管异常（如输尿管不发育、输尿管狭窄、输尿管囊肿等），则优先考虑多囊性肾发育不良。

鉴别诊断病例1：

患者女性，46岁，查体发现右肾占位来诊。超声显示右肾下极可见一囊实性包块，大小约4.0×4.0cm，边界尚清，部分囊壁较厚，内可见厚薄不等的中等回声分隔，CDFI示分隔以上可见较丰富血流信号。术后病理证实为肾癌

鉴别诊断病例2：

治疗

手术（肾全切或部分切除术）不仅是治疗手段，也是诊断所必须的，因为MCRT的诊断（囊性肾瘤或者CPDN）最终需要病理才可确诊。

若病理证实肿物为CPDN，则需要定期随访，因为分隔内的原始始基细胞预示着肿瘤可能有一定的侵袭性。