【典型病例】HA280疗程化治疗狼疮性肾炎合并干燥综合症患者1例

　　临床资料

　　主诉：全身关节疼痛1年，反复发热半年余。

　　现病史：患者女性，14岁，于1年前出现全身关节疼痛，呈游走性，未予注意，半年前出现反复发热，最高达40°C，伴头晕乏力。至当地诊所就诊，口服阿司匹林、静滴青霉素等对症治疗，发热控制不理想，为进一步治疗于2015年05月27日到绵阳市中心医院就诊。

　　既往史：曾因“脓胸”行右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术。

　　体格查体：T39.9℃，P139次/分，R28次/分，BP111/62mmHg；神志清楚，营养中等，表情忧郁，意识清楚，急性病容，检查配合，皮肤黏膜无黄染，无皮下出血、皮疹、双侧颈部可触及多个淋巴结节。结膜无充血，巩膜无黄染，口腔黏膜无溃疡；右侧胸部可见长约15cm的手术疤痕；双肺呼吸音低，双侧未闻及干湿罗音和胸膜摩擦音。心界不大，心率110次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹软，无压痛反跳痛，肌紧张，肝脾肋下未扪及肿大；中度贫血面貌，面部未见蝶形红斑，关节有压痛，双下肢无水肿；脑膜刺激征阴性，病理征阴性。

　　辅助检查：

　　1)血常规：白细胞（WBC）2.77*10^9/L，血红蛋白（HBG）73g/L，血小板计数（PLT）124*10^9/L；

　　2)大小便常规未见异常，24小时尿蛋白定量480mg；

　　3)血生化：血钾（Na）126.5mmol/L，凝血功能：凝血酶原时间（PT）13.9s，国际标准化比值（INR）1.19；肝功能：总蛋白（TP）93.61g/L，白蛋白（ALB）29.33g/L，球蛋白64.28g/L。

　　超敏C反应蛋白（hs-CRP）62.35mg/L，降钙素原（PCT）0.119ug/L。

　　4)免疫全套：补体C30.44g/L，抗核糖核蛋白抗体（抗RNP）阳性++，抗核酸核蛋白抗体（抗-sm）阳性+，抗干燥综合症A抗体（抗-SSA）阳性+++，抗干燥综合症Ro52抗体（抗-Ro52）阳性+++，抗干燥综合症B抗体（抗-SSB）阳性+++，抗核小体抗体（抗nuc）弱阳性+，抗核糖体P蛋白抗体（抗-Rib）阳性+++，抗核抗体（ANA）阳性，直接抗人球蛋白试验（coombs）阳性，

　　5)其他：心脏彩超左心轻度增大；心包积液（微量）；左室收缩及舒张功能正常；估测肺动脉收缩压为36mmHg；心肌酶、脑钠肽（BNP）、感染性筛查未见异常。

　　诊断：1、系统性红斑狼疮并①狼疮肾炎，②浆膜腔积液（心包、胸腔）；2、干燥综合症；3、右侧脓胸廓清术、纤维板剥脱术后；

　　治疗过程：入院后给予甲强龙250mg冲击治疗4天后改为静滴80mg，qd。入院后第2、3、5天分别给予HA280免疫吸附治疗，每次治疗2.5小时，用于控制病情进展。并予羟氯喹免疫干预，环磷酰胺0.6mg冲击治疗4天控制狼疮肾炎、肺动脉高压、胃肠血管炎等，及其他对症治疗。

　　病情转归：经过上述治疗后患者肝肾功能、补体、血尿常规均正常，现患者病情好转并出院。

　　经过免疫吸附（HA280）治疗后，相关指标变化如下：

　　讨论

　　系统性红斑狼疮是一种多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，血清中含有以抗核抗体为主的大量的自身抗体，其中抗核抗体和抗ds-DNA抗体在系统性红斑狼疮的病情进展中起了非常重要的作用。自从糖皮质激素与免疫抑制剂被用于治疗系统性红斑狼疮后，患者的预后已经有明显改善，但是仍然有约10%的患者在发病5年内死亡，而且由于疾病的进展及一些治疗带来的副作用，尤其是细胞毒药物及糖皮质激素的应用，患者的平均寿命明显短于正常人群[1]。自1979年由Terman[2]等人首次用免疫吸附治疗重症系统性红斑狼疮以来，免疫吸附治疗已经逐渐成为血液净化治疗领域的一个重要分支，日益受到广泛关注。

　　本例患者除了系统性红斑狼疮诊断明确外可能还合并有干燥综合症，患者体内有大量抗体及其免疫复合物，同时合并有高炎症状态，需要快速降低患者体内的细胞因此及抗体，帮助患者渡过免疫风暴期。HA280是一款广谱性吸附柱，主要是吸附血液中中大分子毒素及蛋白结合类毒素，对于免疫性疾病患者体内的炎性因子及抗体的吸附效果明显，病例显示通过免疫吸附3次以后患者的hs-CRP的下降明显，白细胞恢复正常，患者的自身免疫能力提高，提示免疫吸附治疗可以重新建立患者的免疫平衡。

　　总体来说针对系统性红斑狼疮合并高炎症反应的患者HA280不失为一种安全有效的治疗方式。