怎么知道男女肾上腺性征异常症？男性无第2性征怎么回事?

　　怎么知道男女肾上腺性征异常症？

　　女性假两性畸形，亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素，可来自男性化作用之卵巢肿瘤，或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的荮物治疗。

　　是由于过多的肾上腺雄性激素所致之性征异常，致女性男化（virilism）男。

　　什么是肾上腺性征异常症？

　　肾上腺性征异常症是由于过多的肾上腺雄性激素所致之性征异常，致女性男化（virilism）男性早熟。而在成年男性难以确定其临床情况。这一症征，在女性的表现是假（pseudohermaphroditism），其肾上腺皮层增厚。在1866年creechio已有记载，但详细的描述本病是在1905年seueira及1912年gallais第一次应用肾上腺性征异常症征（adrenogenitalsyndrome）之名。现在所谓本病，系包括男性两性的男化问题。

　　诊断

　　诊断本病并非容易。有时经过充分地、精地、费时地检查，仍不能结论。但无正确的诊断，合理的处理也是不可能的。首先决定何类病人需要彻底检查。一般的说是临床表现明显需要者，需要充分检查。当然，可能为时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛，就应疑为肿瘤。

　　1、在女性：为女性假两性畸形，可根据以下检查明确诊断：

　　（1）.显微镜检查细胞核，表现为染色质阳性。染色体计数，性染色体核型为xx型。

　　（2）.检查尿生殖窦，可见有阴道，如用尿道镜检查阴道，可见有宫，经宫颈放入导尿管可作子宫及造影。

　　（3）.生化试验，尿中有过多的固醇排出。

　　女性假两性畸形，亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素，可来自作用之，或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的荮物治疗。

　　2、在男性：细胞核染色质阴性，其遗传型是xy，尿中排出的固醇物质增多，如女性。

　　3、增生与肿瘤之鉴别诊断：常不容易。一个大的肿瘤可以扪及，两侧增生肾上腺在刚出生时亦可扪到。对下视丘的抑制试验可能有帮助。尿固醇的测定有助于癌、增生、或瘤之诊断。最大的困难是在肿瘤时尿内11-oxos排出可以正常。好在总有固醇之一，其值升高。x线检查有时有帮助。如经多种检查，肿瘤不能排除时，手术探查势属必要。

　　男性无第2性征怎么回事?

　　发现成熟的男人，不管他高矮胖瘦，都具有男子的健美，肌肉发达，肩宽，有胡子及喉结，嗓音低沉。然而有些人貌似男子，但睾丸没有发育增大，外生殖器呈幼稚型，无男性第二性征，体型类似太监。这是因男性性腺功能减退症引起的。根据病变部位的不同，可分为两大类。

　　（1）.低促性腺激素型：

　　睾丸的正常发育依靠来自垂体的促性腺激素，而垂体又在下丘脑的促性腺激素释放激素的控制之下（见278问）。因此，假如下丘脑-垂体因先天性发育不良或后天性因素损害了它的正常功能，就会导致本病。先天性的常见疾病有：特发性促性腺激素低减、单独缺乏黄体生成素或卵泡刺激素、劳伦斯一穆恩一比得尔综合征、普拉德-威利综合征。后天性的常见疾病有下丘脑-垂体部位的肿瘤、炎症及外伤等。

　　（2）.高促性腺激素型：

　　由于睾丸本身因先天性或后天性因素而致不能正常发育，没有足够的雄激素和抑制素去抑制下丘脑-垂体的促性腺激素，使下丘脑-垂体一直处于高功能状态，促性腺激素释放激素、黄体生成素及卵泡刺激素持续增高。先天性的常见疾病有克氏综合征（染色体异常）；后天性因素有辜丸炎症后辜丸萎缩（常继发于流行性腮腺炎）及辈丸损伤等。

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