多囊肾的治疗 多囊肾如何“表现”

　　多囊肾的治疗

　　多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

　　【治疗】

　　目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

　　1．一般治疗：大多数患者不必改变生活方式和限制活动。对肾明显肿大者，应注意防止腹部损伤，以免发生囊肿破裂。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。

　　2．囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。

　　3．中药治疗：有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效，延缓了进程。

　　4．透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。

　　5．血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。

　　6．感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。

　　7．合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。

　　8．高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。

　　无特殊治疗，预后极为不良。肾功能不全时常因肝脏病变而不能接受透析或移植。门静脉高压上消化道出血常危及生命。因肾功能衰竭和感染，不宜施行分流术。肾脏、肝脏同时损害增加了治疗难度。

　　【预后】

　　多囊肾患者的个体差异性较大，其病程的长短与有无合并症密切相关。如患者有较多的合并症及进行性尿毒症时，其预后较差；·而有的患者，虽有肾功能不全，但并无合并症，其病程进展缓慢，预后相对较好。故临床上对多囊肾合并症处理的好坏可成为决定预后的关键。本病出现临床症状的年龄越轻其预后越差。一般在症状出现后可存活10年左右，若不做透析疗法和肾移植，平均死亡年龄约50岁。本病死亡的主要原因为肾功能衰竭、心力衰竭、颅内出血及肺部感染等。

　　【预防】

　　基于常染色体显性遗传型多囊肾（即成人型多囊肾）的遗传规律，从优生的目的考虑可做好以下工作：1、婚前注意B超检查（特别是父母有多囊肾者），并避免双方都患本病的男女婚配，因为哪样会增加下一代的发病率；2、多囊肾患者怀孕第10周应作羊水或绒毛细胞的“囊肿基因”检测。由于本病呈50%的遗传规律（父母单方患病者），分子遗传学的检查可以帮助多囊肾家庭选择一个健康的孩子，且这个孩子将不再会携带遗传基因影响后代。

　　多囊肾如何“表现”

　　多囊肾为一种常见先天性遗传性疾病，临床上多囊肾病人具有家族史，通常多囊肾发病男性多余女性，且绝大多数的多囊肾病人为显性遗传性疾病，于中年以后发病（30岁以后）。在临床上，多囊肾病人发病症状表现多种多样。常见的多囊肾病人的临床表现主要有：

　　（1）腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。

　　（2）血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。

　　（3）腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。

　　（4）可以有高血压伴头晕、头痛。

　　（5）肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。

　　（6）约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。

　　多囊肾病人的临床主要症状有腰部不适或疼痛，腰部肿物，镜下或肉眼血尿，蛋白尿，易并发肾内感染，约70%～75%病人有血压升高，引起头痛头昏等症状。血压升高的原因，为肾囊肿压迫周围肾组织，分泌过多的肾素，导致肾性高血压。有的病人经手术治疗后，血压可恢复正常。但如果医治不及时，失去手术治疗机会，血压持续升高，可引起心脏扩大，心力衰竭。有些病人病情进展时，肾脏组织受压，肾功能受损则出现慢性肾功能不全，最终导致尿毒症。

　　多囊肾的护理常识：

　　（1）促进身心休息：如肾性高血压者应定时测血压，根据血压变化情況增加卧床休息时间。

　　（2）合理的膳食：饮食方面应根据每种疾病的情況对患者进行具体的饮食指导，如肾功能不全时，应提高热量（以糖为主），优质低蛋白饮食，限进液量，保持水平衡。

　　（3）注意口腔的护理：早晚及餐后保持口腔清洁，去除口臭，减少恶心，防止細菌和霉菌滋生。

　　（4）加强皮肤护理：做好慢性肾衰患者的皮肤护理，是预防皮肤感染，褥疮及有关并发症的一项重要工作，因尿毒素沉积对皮肤刺激，病人常有瘙痒不适，并影响睡眠，且抓破皮肤后极易感染，故应勤用温水擦洗，保持皮肤清洁，忌用肥皂和酒精。勤换衣裤、被单。对有严重水肿的病人，更需注意保护皮肤，经常更换卧姿，按摩受压部位，预防褥疮。

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