病例：肾小管酸中毒、低钾血症诊断治疗

　　病例介绍

　　患者，男，41岁，建筑民工，主因四肢瘫痪10余天，复发7小时入院。

　　患者10天前因为感冒在工地诊所输液治疗，具体用药不详。输了大约2小时液还没有输完就出现四肢无力，无法起身和活动，紧急送来我院急诊，查血钾1.67mmol/L，白细胞及中性粒细胞升高，急给静脉和口服补钾治疗，血钾正常后自行离院，拒绝住院治疗，此后未来院复查。

　　7小时前，自觉感冒未愈，又去那家诊所输液，此次用的是克林霉素和利巴韦林治疗，用量不详。仍是输了大约2小时还没有输完就出现四肢无力，无法活动，但这一次更重，同时伴有恶心及胸闷，遂又就诊于我院急诊，查血钾1.41mmol/L，急诊室给静脉及口服补钾治疗，病情好转收入住我科治疗。

　　患者自患病以来，无呕吐腹泻、大量出汗，无尿多、尿少等尿量的变化，精神饮食睡眠可，体重未见明显改变。既往体健，无干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。无遗传病家族史。体格检查：T、P、R、Bp正常，肌力正常，余未见明显异常。

　　辅助检查

　　急诊血常规

　　白细胞9.2×109/L，中性粒细胞百分比90.4%，中性粒细胞8.36×109/L，血红蛋白163g/L，血小板229×109/L；生化：钾1.41mmol/L，钠143.3mmol/L，肌酐65.9μmol/L，尿素：3.5mmol/L，葡萄糖9.57mmol/L（随机），肌酸激酶同功酶7.4U/L。

　　入院后急查血气分析

　　PH7.377，氢离子浓度：41.6nmol/L，氯：111mmol/L（98～106），钾3.4mmol/L，离子钙1.17mmol/L，阴离子间隙4.8mmol/L（8～16），乳酸1.8mmol/L，标准碱剩余-3.1mmol/L（-1.5～3）；

　　尿常规

　　蛋白1+，尿糖2+；PH6.5，尿比重1.019；CRP升高；

　　24h尿生化：24h尿钾70.02mmol/24h（25～100）；24h尿蛋白：0.038g/24h（0.028～0.141）；24h尿钙：0.06g/24h（0.1～0.3）；24h尿素：23.1g/24h（12～20）。

　　空腹血糖及糖化血红蛋白正常，肝肾功能、血脂、心肌酶、自身抗体、甲状腺功能、肾上腺CT、甲状腺彩超、心脏彩超、腹部彩超及泌尿系彩超未见异常。

　　诊断

　　肾小管酸中毒，低钾血症。

　　治疗

　　补钾，纠正酸碱紊乱等对症治疗。

　　知识拓展

　　肾小管酸中毒（RTA）是由于远端肾小管排泌氢离子障碍和/或近端肾小管对HCO3-重吸收障碍所致的一组成临床综合征。

　　主要表现为：

　　1.高氯性、正常阴离子间隙性代谢性酸中毒；

　　2.电解质紊乱；

　　3.骨病；

　　4.尿路症状。

　　临床一般分为四型

　　Ⅰ型肾小管酸中毒

　　我国较常见，又称远端肾小管性酸中毒，远曲小管和集合管泌氢能力下降，因而血液中氢离子潴留引起酸中毒而尿偏碱性。由于泌H＋障碍，Na＋～H＋交换减少，必然导致Na＋～K＋交换增加，大量K＋、Na＋被排出体外，造成低钾、低钠血症，病人由于长期处于酸中毒状态，致使骨质脱钙，骨骼软化而变形，游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。

　　其特点为：

　　1.女性多见，多发病于20~40岁，亦可见于任何年龄；

　　2.典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠血症；

　　3.早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；

　　4.尿pH＞5.5；

　　5.高尿钙、肾结石和/或肾钙化；

　　6.严重的代谢性骨病，病理性骨折。

　　发生原因：原发性大多为常染色体隐性遗传性疾病。

　　继发性常见于：

　　1.自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等；

　　2.与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒等。

　　3.药物或中毒性肾病：两性霉素B、镇痛药、锂、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐等。

　　4.其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。

　　治疗以消除原因、治疗原发病、纠正酸中毒、补充钾盐为主。补钾宜用枸橼酸钾，最好不用氯化钾，以免加重高氯血症。

　　Ⅱ型肾小管酸中毒

　　又称近端肾小管性酸中毒，近端肾小管回吸收碳酸盐能力减退，致使大量碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收能力，因而血碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。

　　临床特点：

　　1.多见于男性婴儿或儿童；

　　2.多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾、肌无力、骨软化、骨疏松等；

　　3.尿pH值可降至5.5以下；

　　4.有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。

　　原发性多为常染色体显性遗传病。继发性多见于：药物、毒物（四环素、庆大霉素、乙酰唑胺、对氨基苯磺酰胺、链佐星，镉、铅、铝、汞等）、多发性骨髓瘤、维生素D缺乏、肾小管间质性疾病等。

　　治疗原则同Ⅰ型，但HCO3－丢失多，为纠正酸中毒所需的碱性药物要更多一些。

　　Ⅲ型肾小管酸中毒

　　近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿HCO3－丢失比Ⅰ型多，酸中毒比前两型更严重。

　　Ⅳ型肾小管酸中毒

　　为远端肾小管酸中毒的一型，由于醛固酮缺乏或者肾小管对醛固酮作用失敏而使远端小管H＋、K＋排泌减少。常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，可有多尿脱水，尿中重碳酸盐不多，尿pH＞5.5，尿铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应补充氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中毒。

　　我们分析，该患者为药物导致的Ⅰ型肾小管酸中毒。一般而言，肾小管功能能够完全恢复，对药物、毒物导致的肾小管损伤，如及时消除病因，可不留后遗症。