阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是个什么病?

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，很多患者听说自己得了这个病，都不明所以。何为PNH?

首先，PNH临床症状

1.血管内溶血

起病缓慢，多数患者以贫血为首发症状。部分血红蛋白尿发作频繁的病例，起病可以较急，主要表现常是血红蛋白尿。贫血呈不同程度，常为中重度。最典型的症状是发作性血红蛋白尿，但并非所有患者都有血红蛋白尿，也非必然在睡眠时出现。

典型的血红蛋白尿为在睡眠后首次尿呈酱油或浓茶色，一般持续二三天，不经处理自行消退，重者则可持续一二周。血红蛋白尿可频繁发作或偶然发作，也有些患者无肉眼可见的尿色改变，但尿隐血试验可持续呈阳性。

2.骨髓衰竭

可表现为贫血、感染、出血、骨髓增生异常综合征和骨痛等。

3.血栓

可表现为腹部静脉血栓(Budd—Chiari综合征和脾、肠系膜、肾静脉血栓)、脑静脉血栓、视网膜静脉血栓、深静脉血栓和肺栓塞。原因不清，可能与补体导致血小板活化、血管内溶血导致一氧化氮的消耗和内皮细胞损伤有关。发生静脉血栓形成合并症者在我国不超过10%，远比欧美国家为少。

4.平滑肌张力失调

患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者则会出现吞咽困难已经严重乏力和反复腹痛的症状，而这些症状可能与血浆中的游离血蛋白消化了一氧化氮有关系的。

5.并发症

患者容易遭受各种感染，严重感染常是本病患者死亡的主要原因。由于长期溶血，可并发胆石症、肾衰竭、贫血性心脏病，严重者可致心力衰竭。

其次，PNH治疗

临床上治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特效治疗，主要是以下几种治疗方式：

1.去诱因：

某些因素可以诱发血红蛋白尿，如感染、过度的体力劳动、大量饮酒、手术、受凉或某些药物如铁剂、肝精或阿司匹林等，必须尽量避免。有感染者，应积极治疗。

2.输血

如何避免患者在进行输血的时候因为异体抗体和白细胞前额激活从而引起溶血，所以这个时候患者应该输入生理盐水进行洗涤同型红细胞。

3.糖皮质激素：

当急性溶血发作时，大剂量精皮质激素对某些病人可中止溶血，在再生障碍期或少数伴有自身免疫性溶血性贫血的病人，糖皮质激素治疗可以取得较好的效果，至少需两周以上才能判断疗效。若肯定有效，应给最小剂量的维持量。

4.雄激素

雄激素可促进红细胞的生成，也可能通过改变“内环境”而减轻溶血，但疗效短暂，停药6个月后.贫血可复发。

此外，治疗PNH的方法还包括右旋糖酐，重组人红细胞生成素，切脾，移植等等。

再者，PNH护理：

日常生活中针对PNH患者的日常护理也是不可或缺的，大家要做好以下几点：

①保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。