气功大师”王林病逝，竟是风湿病？

　　2015年7月15日，“气功大师”王林因涉嫌非法拘禁罪被公安机关刑事拘留，同年8月20日被逮捕。在法院审理过程中，因王林患有严重疾病，无法出庭。

　　2017年2月10日16时17分，被告人王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，经抢救无效在医院死亡。

　　消息一出，不免很多人开玩笑：连曾经呼风唤雨、隔空移物、神乎其胡的气功大师都扛不住的病，到底是个什么病？ANCA相关性血管炎到底是个什么鬼？自身免疫性周围神经炎是怎么导致的？多器官功能衰竭又是怎么引起的？今天我们就请专家来讲讲...

　　【什么是ANCA相关性血管炎？】

　　ANCA相关性血管炎是风湿免疫疾病中系统性血管炎的一种。系统性血管炎是以血管的炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病。由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血障碍、组织坏死，临床上可因受累血管的大小、类型、部位及病理特征不同而表现各异，严重者累及全身多脏器、多系统，威胁生命。

　　ANCA抗体即抗中性粒细胞胞质抗体，原发性小血管炎中，如肉芽肿性多血管炎（原称韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原称变应性肉芽肿性血管炎）均与ANCA抗体密切相关，故统称ANCA相关性血管炎。

　　提到ANCA相关性血管炎，我们首先要了解的是什么是ANCA。ANCA的英文全称是Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibodies，中文名称叫做抗中性粒细胞胞浆抗体。ANCA的靶抗原有很多种，最常见的靶抗原为蛋白酶3和髓过氧化物酶，也就是我们常说的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是诊断、监测疾病活动及预防复发的重要指标。

　　肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎以及显微镜下多血管炎（以前分别叫做韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎）这三种疾病临床表现、治疗和预后相似，且多数患者ANCA阳性，因此也叫做ANCA相关性血管炎。

　　ANCA相关性血管炎在白人中比较常见，在我国也并不少见。诊断的平均年龄为55岁，但80岁以上的老年人并不少见。由于临床表现复杂，易被误诊。一项来自北大人民医院的统计数据显示仅有3%的患者初诊的科室为风湿免疫科。

　　【ANCA相关性血管炎有什么表现？】

　　ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，全身多个系统均可受到累及。让我从头到脚来给大家讲一讲。

　　眼：巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞；

　　耳：听力丧失；

　　鼻：血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉；

　　气管支气管：声门下或支气管狭窄；

　　肺部：呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶；

　　心脏：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；

　　胃肠道：嗜酸性粒细胞性胃肠炎；

　　肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭，这也是ANCA相关性关节炎比较严重的情况；

　　关节炎/关节痛；

　　中枢神经：脑神经病变、占位，脑膜炎，脑缺血；

　　外周神经：多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；

　　血液系统：嗜酸性粒细胞增高；

　　皮肤：紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血；

　　全身病变：发热、乏力、体重下降。

　　从上面的临床表现上来看，患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。

　　【ANCA相关性血管炎怎么治疗？】

　　确诊了血管炎，最关键的就是及早诊治！

　　ANCA相关性血管炎患者的早期表现很可能不典型，患者起病初期往往因其主要临床表现就诊于呼吸科、耳鼻喉科或肾内科。另外，接诊医生如对本病认识不足，本病又缺乏明确的病理依据和标志性实验室检查，往往容易导致漏诊或误诊。ANCA相关性血管炎的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。因此,提高对本病的认识,及早诊治是改善本病预后的关键。（相传“王林大师”很早年多处求医无法确诊，后来在北京一家著名医院风湿免疫科确诊为该病。）

　　目前国际上通用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗ANCA相关性血管炎。对于重症患者需使用激素冲击治疗及丙种球蛋白冲击治疗。近年来，随着医学的进步和对疾病认识的加深，生物制剂如利妥昔单抗、英夫利昔单抗、托珠单抗等也在ANCA相关性血管炎中得以应用。