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反复口腔溃疡 小心罹患重症“天疱疮”

2018-03-13 来源:口臭口腔溃疡白塞氏病扁平苔藓唇炎  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:落叶型天疱疮:大多表现在头部、面部、四肢、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁非常薄,极易破裂
反复口腔溃疡小心罹患重症“天疱疮”
 
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松懈性大疱性自身免疫病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子—钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。发病年龄在50~60岁左右,呈年轻化趋势发展,男女发病率相近。常见发病部位:口腔黏膜、头部、前胸、后背、躯干、四肢等全身皮肤及黏膜部位都有损害。按照临床病损分型,主要可分为:寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮;此外还有大疱性皮肤松懈性天疱疮、IGA型天疱疮、副肿瘤性天疱疮;按照病损部位区分,可分为:口腔天疱疮(黏膜型天疱疮复发性口腔溃疡)、头部天疱疮、躯干天疱疮、四肢天疱疮、会阴部天疱疮(统称为皮肤天疱疮)。
 
天疱疮病因病理:天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上,导致棘刺松懈。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松懈。
 
【天疱疮的临床表现】
 
1.寻常型天疱疮:是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和溃疡、糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。
 
2.增殖型天疱疮:发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位,如头部、面部、腋下、脐窝、前胸、后背、及会阴部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状。病变时重时轻,病程较寻常型长。
 
本病分两型:
 
(1)重型(Neumann型)皮损为水疱和大疱,破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长,很难自行缓解。
 
(2)轻型(Hallopeau型)早期皮损以脓疱而不是水疱为特征,疱破后形成增殖性斑块,斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。有个别患者病损轻,能自行缓解,预后良好。
 
3.落叶型天疱疮:大多表现在头部、面部、四肢、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁非常薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等,病程可持续10年以上,预后较好。
 

4.红斑型天疱疮:又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着,水疱此起彼伏,尼氏征阳性。一般无黏膜损害,自觉瘙痒,全身症状不明显。 

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